中国实用儿科杂志
中國實用兒科雜誌
중국실용인과잡지
CHINESE JOURNAL OF PRACTICAL PEDIATRICS
2002年
7期
398-399
,共2页
薛芳菁%沈中阳%朱志军%张玮晔
薛芳菁%瀋中暘%硃誌軍%張瑋曄
설방정%침중양%주지군%장위엽
肝移植%儿童%先天性代谢紊乱%疗效
肝移植%兒童%先天性代謝紊亂%療效
간이식%인동%선천성대사문란%료효
目的探讨肝移植治疗小儿先天性代谢紊乱的临床疗效.方法采用同种异体背驮式原位减体积肝移植术及术后控制感染,免疫抑制,营养支持,监测各项临床及血生化指标等综合方法,治疗鸟氨酸甲酰基转移酶缺乏症(OTCD)、糖原累积病Ⅰ型各1例.结果 OTCD患儿术后6个月,正常蛋白饮食,各项化验指标正常,生长发育和智能发育正常,FK506血药浓度维持在有效水平;糖原累积病Ⅰ型患儿术后15个月,正常饮食,各项化验指标正常,体重增加7kg,身高增长19cm,FK506血药浓度维持在6.7～8.4μg/L.结论肝移植不失为小儿先天性代谢紊乱的一种有效的治疗方法.
目的探討肝移植治療小兒先天性代謝紊亂的臨床療效.方法採用同種異體揹馱式原位減體積肝移植術及術後控製感染,免疫抑製,營養支持,鑑測各項臨床及血生化指標等綜閤方法,治療鳥氨痠甲酰基轉移酶缺乏癥(OTCD)、糖原纍積病Ⅰ型各1例.結果 OTCD患兒術後6箇月,正常蛋白飲食,各項化驗指標正常,生長髮育和智能髮育正常,FK506血藥濃度維持在有效水平;糖原纍積病Ⅰ型患兒術後15箇月,正常飲食,各項化驗指標正常,體重增加7kg,身高增長19cm,FK506血藥濃度維持在6.7～8.4μg/L.結論肝移植不失為小兒先天性代謝紊亂的一種有效的治療方法.
목적탐토간이식치료소인선천성대사문란적림상료효.방법채용동충이체배타식원위감체적간이식술급술후공제감염,면역억제,영양지지,감측각항림상급혈생화지표등종합방법,치료조안산갑선기전이매결핍증(OTCD)、당원루적병Ⅰ형각1례.결과 OTCD환인술후6개월,정상단백음식,각항화험지표정상,생장발육화지능발육정상,FK506혈약농도유지재유효수평;당원루적병Ⅰ형환인술후15개월,정상음식,각항화험지표정상,체중증가7kg,신고증장19cm,FK506혈약농도유지재6.7～8.4μg/L.결론간이식불실위소인선천성대사문란적일충유효적치료방법.
