中国小儿血液与肿瘤杂志
中國小兒血液與腫瘤雜誌
중국소인혈액여종류잡지
JOURNAL OF CHINA PEDIATRIC BLOOD AND CANCER
2010年
4期
157-161
,共5页
官晓清%罗学群%黄礼彬%柯志勇%张映川%林苑%张晓莉
官曉清%囉學群%黃禮彬%柯誌勇%張映川%林苑%張曉莉
관효청%라학군%황례빈%가지용%장영천%림원%장효리
白血病%儿童%杀伤细胞,天然
白血病%兒童%殺傷細胞,天然
백혈병%인동%살상세포,천연
目的 CD56阳性并伴特异髓系抗原表达的白血病在儿童罕见,但有独特的临床特点及预后,有人认为可能来源于非成熟自然杀伤(NK)细胞,但备受争议,分析其临床过程有助于加深认识.方法 白血病患儿有以下特征者纳入分析:骨髓幼稚细胞细胞化学染色过氧化酶阴性(MPO-)伴免疫表型CD56+CD3-CD7+CD34+和髓系抗原+,或细胞化学MPO+伴CD56+CD3-HLA-DR-和髓系抗原+.根据文献前者被认为可能是髓系/NK前体细胞急性白血病(MNKPL),后者可能是髓系/NK细胞急性白血病(MNKL).治疗采用高危急性淋巴细胞白血病方案,含阿糖胞苷、米托蒽醌、依托泊苷、门冬酰胺酶和甲氨蝶呤等.结果 2005-2008年,5例1～8岁男性患儿具有上述特征,4例符合MNKPL,1例符合MNKL.符合MNKPL的4例并无成人患者常见的明显髓外浸润,但有骨髓活检的2例见明显骨髓纤维化.该4例对治疗反应极其缓慢,至今3例已持续缓解20～57个月,1例死于缓解期肺炎.结论有CD56+并伴特异髓系抗原表达的儿童白血病其临床特征可能异于成人患者,用含有用于髓系和淋系白血病化疗药物的治疗方案,可能有助于改善MNKPL的预后.
目的 CD56暘性併伴特異髓繫抗原錶達的白血病在兒童罕見,但有獨特的臨床特點及預後,有人認為可能來源于非成熟自然殺傷(NK)細胞,但備受爭議,分析其臨床過程有助于加深認識.方法 白血病患兒有以下特徵者納入分析:骨髓幼稚細胞細胞化學染色過氧化酶陰性(MPO-)伴免疫錶型CD56+CD3-CD7+CD34+和髓繫抗原+,或細胞化學MPO+伴CD56+CD3-HLA-DR-和髓繫抗原+.根據文獻前者被認為可能是髓繫/NK前體細胞急性白血病(MNKPL),後者可能是髓繫/NK細胞急性白血病(MNKL).治療採用高危急性淋巴細胞白血病方案,含阿糖胞苷、米託蒽醌、依託泊苷、門鼕酰胺酶和甲氨蝶呤等.結果 2005-2008年,5例1～8歲男性患兒具有上述特徵,4例符閤MNKPL,1例符閤MNKL.符閤MNKPL的4例併無成人患者常見的明顯髓外浸潤,但有骨髓活檢的2例見明顯骨髓纖維化.該4例對治療反應極其緩慢,至今3例已持續緩解20～57箇月,1例死于緩解期肺炎.結論有CD56+併伴特異髓繫抗原錶達的兒童白血病其臨床特徵可能異于成人患者,用含有用于髓繫和淋繫白血病化療藥物的治療方案,可能有助于改善MNKPL的預後.
목적 CD56양성병반특이수계항원표체적백혈병재인동한견,단유독특적림상특점급예후,유인인위가능래원우비성숙자연살상(NK)세포,단비수쟁의,분석기림상과정유조우가심인식.방법 백혈병환인유이하특정자납입분석:골수유치세포세포화학염색과양화매음성(MPO-)반면역표형CD56+CD3-CD7+CD34+화수계항원+,혹세포화학MPO+반CD56+CD3-HLA-DR-화수계항원+.근거문헌전자피인위가능시수계/NK전체세포급성백혈병(MNKPL),후자가능시수계/NK세포급성백혈병(MNKL).치료채용고위급성림파세포백혈병방안,함아당포감、미탁은곤、의탁박감、문동선알매화갑안접령등.결과 2005-2008년,5례1～8세남성환인구유상술특정,4례부합MNKPL,1례부합MNKL.부합MNKPL적4례병무성인환자상견적명현수외침윤,단유골수활검적2례견명현골수섬유화.해4례대치료반응겁기완만,지금3례이지속완해20～57개월,1례사우완해기폐염.결론유CD56+병반특이수계항원표체적인동백혈병기림상특정가능이우성인환자,용함유용우수계화림계백혈병화료약물적치료방안,가능유조우개선MNKPL적예후.
