临床与实验病理学杂志
臨床與實驗病理學雜誌
림상여실험병이학잡지
CHINESE JOURNAL OF CLINICAL AND EXPERIMENTAL PATHOLOGY
2012年
9期
1006-1011
,共6页
周婧%杨国仪%李南云%周志毅%杨树东
週婧%楊國儀%李南雲%週誌毅%楊樹東
주청%양국의%리남운%주지의%양수동
中枢神经系统肿瘤%平滑肌肉瘤%临床病理%诊断%鉴别诊断
中樞神經繫統腫瘤%平滑肌肉瘤%臨床病理%診斷%鑒彆診斷
중추신경계통종류%평활기육류%림상병리%진단%감별진단
目的 探讨罕见的原发性中枢神经系统平滑肌肉瘤(primary leiomyosarcoma of the central nervous system,PLCNS)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例PLCNS进行免疫组化EnVision两步法染色及原位杂交技术检测,搜索国外24例PLCNS,对25例PLCNS临床病理特点、治疗及预后进行分析讨论.结果 患儿男性,1岁8个月,血清学HIV阴性,肿瘤位于小脑靠近天幕.镜下显示短梭形肿瘤细胞呈短条索状排列于黏液性间质中,细胞明显异型,核分裂多见.免疫标记SMA阳性,Ki-67增殖指数约80%,EBV原位杂交阴性,患儿行肿瘤全切除术后5个月因肿瘤复发死亡.25例PLCNS中免疫缺陷及放疗无关者(简称:无关者)8例,免疫缺陷合并EBV感染者13例(简称:免疫缺陷者),长期放疗者1例.结论 PLCNS临床特点:无关者可发生于儿童和中年,免疫缺陷者均为中青年;PLCNS多为单发肿块,常位于幕上,多与脑膜相关,免疫缺陷者可发生于脊髓,可多发,可合并多系统平滑肌肉瘤;无关者病程较免疫缺陷者短.PLCNS常体积巨大伴轻度瘤周水肿,可侵蚀颅骨.组织学上免疫缺陷者分化较好;无关组多为差分化平滑肌肉瘤(包括黏液性平滑肌肉瘤).PLCNS预后差,治疗以手术切除为主,放、化疗疗效尚不清楚.
目的 探討罕見的原髮性中樞神經繫統平滑肌肉瘤(primary leiomyosarcoma of the central nervous system,PLCNS)的臨床病理特點、診斷及鑒彆診斷、治療及預後.方法 對1例PLCNS進行免疫組化EnVision兩步法染色及原位雜交技術檢測,搜索國外24例PLCNS,對25例PLCNS臨床病理特點、治療及預後進行分析討論.結果 患兒男性,1歲8箇月,血清學HIV陰性,腫瘤位于小腦靠近天幕.鏡下顯示短梭形腫瘤細胞呈短條索狀排列于黏液性間質中,細胞明顯異型,覈分裂多見.免疫標記SMA暘性,Ki-67增殖指數約80%,EBV原位雜交陰性,患兒行腫瘤全切除術後5箇月因腫瘤複髮死亡.25例PLCNS中免疫缺陷及放療無關者(簡稱:無關者)8例,免疫缺陷閤併EBV感染者13例(簡稱:免疫缺陷者),長期放療者1例.結論 PLCNS臨床特點:無關者可髮生于兒童和中年,免疫缺陷者均為中青年;PLCNS多為單髮腫塊,常位于幕上,多與腦膜相關,免疫缺陷者可髮生于脊髓,可多髮,可閤併多繫統平滑肌肉瘤;無關者病程較免疫缺陷者短.PLCNS常體積巨大伴輕度瘤週水腫,可侵蝕顱骨.組織學上免疫缺陷者分化較好;無關組多為差分化平滑肌肉瘤(包括黏液性平滑肌肉瘤).PLCNS預後差,治療以手術切除為主,放、化療療效尚不清楚.
목적 탐토한견적원발성중추신경계통평활기육류(primary leiomyosarcoma of the central nervous system,PLCNS)적림상병리특점、진단급감별진단、치료급예후.방법 대1례PLCNS진행면역조화EnVision량보법염색급원위잡교기술검측,수색국외24례PLCNS,대25례PLCNS림상병리특점、치료급예후진행분석토론.결과 환인남성,1세8개월,혈청학HIV음성,종류위우소뇌고근천막.경하현시단사형종류세포정단조색상배렬우점액성간질중,세포명현이형,핵분렬다견.면역표기SMA양성,Ki-67증식지수약80%,EBV원위잡교음성,환인행종류전절제술후5개월인종류복발사망.25례PLCNS중면역결함급방료무관자(간칭:무관자)8례,면역결함합병EBV감염자13례(간칭:면역결함자),장기방료자1례.결론 PLCNS림상특점:무관자가발생우인동화중년,면역결함자균위중청년;PLCNS다위단발종괴,상위우막상,다여뇌막상관,면역결함자가발생우척수,가다발,가합병다계통평활기육류;무관자병정교면역결함자단.PLCNS상체적거대반경도류주수종,가침식로골.조직학상면역결함자분화교호;무관조다위차분화평활기육류(포괄점액성평활기육류).PLCNS예후차,치료이수술절제위주,방、화료료효상불청초.
