CAJ | 학술논문

本研究旨在探讨骨硬化性骨髓瘤( POEMS综合征)的临床特征,评价沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征的疗效.回顾性分析2006年6月至2011年7月我院收治的27例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况.结果表明:27例POEMS患者具有多发性周围神经病变(27/27)、肝脾淋巴结肿大( 15/27)、内分泌改变(24/27)、皮肤病变(22/27)等典型临床表现及血清M蛋白阳性(23/27)；此外,还有周围性水肿、浆膜腔积液、视盘水肿、骨硬化病变等.用沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征缓解率分别为脏器肿大60％,水肿58,3％,皮肤病变41％,内分泌病变45,8％；治疗后IgG/λ型、IgA/λ型患者血清M蛋白水平均显著下降,与治疗前相比差异有统计学意义(P ＜0.05)；神经系统ODSS值与治疗前相比差异有统计学意义(P＜0.01).结论:POEMS综合征临床特征复杂易误诊,血清M蛋白阴性的疑诊患者应积极寻找单克隆浆细胞增生的证据；用VAD方案联合沙利度胺治疗POEMS综合征疗效明显,副作用少,患者耐受性好,且安全性较高,在临床可作为首选的治疗途径.
본연구지재탐토골경화성골수류( POEMS종합정)적림상특정,평개사리도알연합VAD방안치료POEMS종합정적료효.회고성분석2006년6월지2011년7월아원수치적27례POEMS종합정환자적림상표현、실험실검사、치료급예후정황.결과표명:27례POEMS환자구유다발성주위신경병변(27/27)、간비림파결종대( 15/27)、내분비개변(24/27)、피부병변(22/27)등전형림상표현급혈청M단백양성(23/27)；차외,환유주위성수종、장막강적액、시반수종、골경화병변등.용사리도알연합VAD방안치료POEMS종합정완해솔분별위장기종대60％,수종58,3％,피부병변41％,내분비병변45,8％；치료후IgG/λ형、IgA/λ형환자혈청M단백수평균현저하강,여치료전상비차이유통계학의의(P ＜0.05)；신경계통ODSS치여치료전상비차이유통계학의의(P＜0.01).결론:POEMS종합정림상특정복잡역오진,혈청M단백음성적의진환자응적겁심조단극륭장세포증생적증거；용VAD방안연합사리도알치료POEMS종합정료효명현,부작용소,환자내수성호,차안전성교고,재림상가작위수선적치료도경.