中国小儿急救医学
中國小兒急救醫學
중국소인급구의학
CHINESE PEDIATRIC EMERGENCY MEDICINE
2009年
4期
369-371
,共3页
郝良纯%王弘%王秀丽%王欢%李佳特%朱会丽
郝良純%王弘%王秀麗%王歡%李佳特%硃會麗
학량순%왕홍%왕수려%왕환%리가특%주회려
肝豆状核变性%暴发性肝功能衰竭%急性溶血性贫血%儿童
肝豆狀覈變性%暴髮性肝功能衰竭%急性溶血性貧血%兒童
간두상핵변성%폭발성간공능쇠갈%급성용혈성빈혈%인동
目的 探讨肝豆状核变性患儿发生暴发性肝功能衰竭的临床特征、发生原因及诊断要点.方法 对23年间收治的9例以Coomb试验阴性的急性溶血性贫血、暴发性肝功能衰竭为首发表现的肝豆状核变性患儿的临床资料和实验室检查结果进行回顾性分析.结果 9例发生暴发性肝功能衰竭者的肝功能ALT平均为12 U/L,血清白蛋白极度降低,均有一种或多种并发症.患儿病情凶险,大部分预后很差,常规治疗无效,发病11～34 d均死亡.结论 对于急性肝功能衰竭患儿应考虑肝豆状核变性的可能,特别是合并急性溶血.Coomb试验阴性的急性溶血性贫血、暴发性肝功能衰竭可能是儿童肝豆状核变性的首发表现.肝移植是目前最佳的治疗手段.
目的 探討肝豆狀覈變性患兒髮生暴髮性肝功能衰竭的臨床特徵、髮生原因及診斷要點.方法 對23年間收治的9例以Coomb試驗陰性的急性溶血性貧血、暴髮性肝功能衰竭為首髮錶現的肝豆狀覈變性患兒的臨床資料和實驗室檢查結果進行迴顧性分析.結果 9例髮生暴髮性肝功能衰竭者的肝功能ALT平均為12 U/L,血清白蛋白極度降低,均有一種或多種併髮癥.患兒病情兇險,大部分預後很差,常規治療無效,髮病11～34 d均死亡.結論 對于急性肝功能衰竭患兒應攷慮肝豆狀覈變性的可能,特彆是閤併急性溶血.Coomb試驗陰性的急性溶血性貧血、暴髮性肝功能衰竭可能是兒童肝豆狀覈變性的首髮錶現.肝移植是目前最佳的治療手段.
목적 탐토간두상핵변성환인발생폭발성간공능쇠갈적림상특정、발생원인급진단요점.방법 대23년간수치적9례이Coomb시험음성적급성용혈성빈혈、폭발성간공능쇠갈위수발표현적간두상핵변성환인적림상자료화실험실검사결과진행회고성분석.결과 9례발생폭발성간공능쇠갈자적간공능ALT평균위12 U/L,혈청백단백겁도강저,균유일충혹다충병발증.환인병정흉험,대부분예후흔차,상규치료무효,발병11～34 d균사망.결론 대우급성간공능쇠갈환인응고필간두상핵변성적가능,특별시합병급성용혈.Coomb시험음성적급성용혈성빈혈、폭발성간공능쇠갈가능시인동간두상핵변성적수발표현.간이식시목전최가적치료수단.
