济宁师范专科学校学报
濟寧師範專科學校學報
제저사범전과학교학보
JOURNAL OF JINING TEACHERS' COLLEGE
2004年
6期
6-8,11
,共4页
赵玄女%徐亮%冯明业%姚雪彪
趙玄女%徐亮%馮明業%姚雪彪
조현녀%서량%풍명업%요설표
NPC1%NPC2%晚期胞内体%溶酶体%胆固醇%脂类运输
NPC1%NPC2%晚期胞內體%溶酶體%膽固醇%脂類運輸
NPC1%NPC2%만기포내체%용매체%담고순%지류운수
C型尼曼氏病(Niemann-Pick type C,NPC)是一种致命的神经退行性失调疾病,常见于儿童早期发作.其特征是患者细胞中胆固醇和鞘糖脂等脂类沉积在晚期胞内体/溶酶体中.NPC症状是由NPC1或NPC2的功能缺陷引起的.NPC1是一个跨膜蛋白,目前认为它参与内吞后的底物向高尔基复合体或胞内其它位点运输,在脂类物质循环和平衡控制机制中起重要作用.NPC2是一个可溶性溶酶体蛋白,可结合胆固醇.目前尚不清楚NPC1和NPC2如何调控溶酶体等细胞器的确切功能.
C型尼曼氏病(Niemann-Pick type C,NPC)是一種緻命的神經退行性失調疾病,常見于兒童早期髮作.其特徵是患者細胞中膽固醇和鞘糖脂等脂類沉積在晚期胞內體/溶酶體中.NPC癥狀是由NPC1或NPC2的功能缺陷引起的.NPC1是一箇跨膜蛋白,目前認為它參與內吞後的底物嚮高爾基複閤體或胞內其它位點運輸,在脂類物質循環和平衡控製機製中起重要作用.NPC2是一箇可溶性溶酶體蛋白,可結閤膽固醇.目前尚不清楚NPC1和NPC2如何調控溶酶體等細胞器的確切功能.
C형니만씨병(Niemann-Pick type C,NPC)시일충치명적신경퇴행성실조질병,상견우인동조기발작.기특정시환자세포중담고순화초당지등지류침적재만기포내체/용매체중.NPC증상시유NPC1혹NPC2적공능결함인기적.NPC1시일개과막단백,목전인위타삼여내탄후적저물향고이기복합체혹포내기타위점운수,재지류물질순배화평형공제궤제중기중요작용.NPC2시일개가용성용매체단백,가결합담고순.목전상불청초NPC1화NPC2여하조공용매체등세포기적학절공능.
