北京大学学报（医学版）
北京大學學報（醫學版）
북경대학학보（의학판）
JOURNAL OF BEIJING MEDICAL UNIVERSITY(HEALTH SCIENCES)
2008年
6期
595-599
,共5页
牟向东%宿利%聂立功%那加%王仁贵%李海潮
牟嚮東%宿利%聶立功%那加%王仁貴%李海潮
모향동%숙리%섭립공%나가%왕인귀%리해조
肺疾病%含铁血黄素沉着症%成年人
肺疾病%含鐵血黃素沉著癥%成年人
폐질병%함철혈황소침착증%성년인
日的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的I临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法.方法:本文2例患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗液(BALF)检查和组织病理学确诊,具有完整的病例资料,探讨这两例患者并结合国内外相关报道进行文献回顾分析.结幂:两例IPH患者均为成人,年龄分别为19岁和34岁,病史分别为5年和10年.临床均表现为反复发作的咯血,双肺弥漫性腺泡性毛玻璃影,相关的免疫学检查[如抗核抗体(ANA)谱、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗肾小球基底膜(anti-GBM)抗体]均阴性.支气管肺泡灌洗液外观为深黄色,铁染色发现含铁血黄素细胞.经支气管透壁肺活检(TBLB)组织病理检查显示,肺泡腔内有大量的含铁血黄素细胞,无血管炎表现.糖皮质激素治疗效果良好.结论:IPH的诊断需要和其他原因引起的弥漫性肺泡出血(DAH)相鉴别.成人IPH患者对治疗的反应和预后均好于儿童.
日的:探討成人特髮性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的I臨床錶現、影像學和病理學特點、診斷及治療方法.方法:本文2例患者均採用纖維支氣管鏡檢查,經支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查和組織病理學確診,具有完整的病例資料,探討這兩例患者併結閤國內外相關報道進行文獻迴顧分析.結冪:兩例IPH患者均為成人,年齡分彆為19歲和34歲,病史分彆為5年和10年.臨床均錶現為反複髮作的咯血,雙肺瀰漫性腺泡性毛玻璃影,相關的免疫學檢查[如抗覈抗體(ANA)譜、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、抗腎小毬基底膜(anti-GBM)抗體]均陰性.支氣管肺泡灌洗液外觀為深黃色,鐵染色髮現含鐵血黃素細胞.經支氣管透壁肺活檢(TBLB)組織病理檢查顯示,肺泡腔內有大量的含鐵血黃素細胞,無血管炎錶現.糖皮質激素治療效果良好.結論:IPH的診斷需要和其他原因引起的瀰漫性肺泡齣血(DAH)相鑒彆.成人IPH患者對治療的反應和預後均好于兒童.
일적:탐토성인특발성폐함철혈황소침착증(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)적I림상표현、영상학화병이학특점、진단급치료방법.방법:본문2례환자균채용섬유지기관경검사,경지기관폐포관세액(BALF)검사화조직병이학학진,구유완정적병례자료,탐토저량례환자병결합국내외상관보도진행문헌회고분석.결멱:량례IPH환자균위성인,년령분별위19세화34세,병사분별위5년화10년.림상균표현위반복발작적각혈,쌍폐미만성선포성모파리영,상관적면역학검사[여항핵항체(ANA)보、항중성립세포포장항체(ANCA)、항신소구기저막(anti-GBM)항체]균음성.지기관폐포관세액외관위심황색,철염색발현함철혈황소세포.경지기관투벽폐활검(TBLB)조직병리검사현시,폐포강내유대량적함철혈황소세포,무혈관염표현.당피질격소치료효과량호.결론:IPH적진단수요화기타원인인기적미만성폐포출혈(DAH)상감별.성인IPH환자대치료적반응화예후균호우인동.
