CAJ | 학술논문

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、分子遗传学、治疗及预后.方法:对2例MSFT进行光镜、免疫组织化学研究,并复习相关文献.结果:男性2例,年龄分别为66岁及48岁.发生部位:骶前1例,临床表现为进行性二便障碍3年；后上纵隔1例,临床表现为活动后心慌半个月.肿瘤大小分别为10cm×9 cm×6 cm及12 cm×10 cm×9 cm.镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔.密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状排列,可见血管外皮瘤样结构；瘤细胞呈梭形、短梭形,核染色质粗,异型性明显,有肿瘤性坏死、较多量核分裂( ＞4/10 HPF),局部出血.免疫表型:肿瘤细胞CD34,Bcl-2,CD99及Vimentin弥漫阳性；P53部分阳性,上皮细胞膜抗原局灶阳性;ki-67增殖指数20％～ 30％；S100,Desmin,CK及胶质纤维酸性蛋白阴性.结论:MSFT是一种少见的间叶肿瘤,确诊主要依靠形态学及免疫组织化学,需与血管外皮细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤、恶性外周神经鞘膜瘤和脑膜瘤等相鉴别.MSFT的预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,术后应长期随访.
목적:탐토악성고립성섬유성종류(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)적림상병리특정、진단、감별진단、분자유전학、치료급예후.방법:대2례MSFT진행광경、면역조직화학연구,병복습상관문헌.결과:남성2례,년령분별위66세급48세.발생부위:저전1례,림상표현위진행성이편장애3년；후상종격1례,림상표현위활동후심황반개월.종류대소분별위10cm×9 cm×6 cm급12 cm×10 cm×9 cm.경검:세포희소구화세포봉부구교체분포,량자지간유조적파리양변효원섬유분격.밀집구종류세포봉부,정속상、선와상배렬,가견혈관외피류양결구；류세포정사형、단사형,핵염색질조,이형성명현,유종류성배사、교다량핵분렬( ＞4/10 HPF),국부출혈.면역표형:종류세포CD34,Bcl-2,CD99급Vimentin미만양성；P53부분양성,상피세포막항원국조양성;ki-67증식지수20％～ 30％；S100,Desmin,CK급효질섬유산성단백음성.결론:MSFT시일충소견적간협종류,학진주요의고형태학급면역조직화학,수여혈관외피세포류、악성섬유조직세포류、섬유육류、활막육류、악성간피류、악성외주신경초막류화뇌막류등상감별.MSFT적예후불량,역복발화전이,근치성절제시주요치료수단,술후응장기수방.