实用儿科临床杂志
實用兒科臨床雜誌
실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2011年
15期
1199-1201
,共3页
邝伟英%李彩凤%何晓琥%韩彤昕%周怡芳%王江
鄺偉英%李綵鳳%何曉琥%韓彤昕%週怡芳%王江
광위영%리채봉%하효호%한동흔%주이방%왕강
幼年皮肌炎%临床特征%治疗%儿童
幼年皮肌炎%臨床特徵%治療%兒童
유년피기염%림상특정%치료%인동
目的 研究幼年皮肌炎(JDM)的临床特征、治疗效果以及转归.方法 回顾性分析2003年12月-2011年3月在北京儿童医院住院JDM患儿120例,分析其起病情况、临床表现、实验室检查及辅助检查、治疗方法、随访和预后.结果 120例患儿男55例,女65例;发病年龄1～14岁,平均年龄7岁.患儿均有典型的皮损及不同程度的肌肉症状,83例(69%)患儿有内脏受累,最常受累系统为呼吸系统(48%).所有患儿肌酶增高,肌电图均表现为肌源性损害.120例患儿均采用糖皮质激素治疗,均在早期加用甲氨蝶呤,有肺损害及重症患儿加用环孢素或环磷酰胺.早期治疗效果及远期预后均较好,120例在急性期死亡7例,死于肺部受累并感染致呼吸衰竭5例,并巨噬细胞活化综合征2例.结论 JDM是一种少见疾病,以肌无力和皮肤损害为突出表现,其皮损具有特征性,各脏器功能评估对诊断和判断疾病严重性非常有益;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗JDM安全有效,且预后较好.
目的 研究幼年皮肌炎(JDM)的臨床特徵、治療效果以及轉歸.方法 迴顧性分析2003年12月-2011年3月在北京兒童醫院住院JDM患兒120例,分析其起病情況、臨床錶現、實驗室檢查及輔助檢查、治療方法、隨訪和預後.結果 120例患兒男55例,女65例;髮病年齡1～14歲,平均年齡7歲.患兒均有典型的皮損及不同程度的肌肉癥狀,83例(69%)患兒有內髒受纍,最常受纍繫統為呼吸繫統(48%).所有患兒肌酶增高,肌電圖均錶現為肌源性損害.120例患兒均採用糖皮質激素治療,均在早期加用甲氨蝶呤,有肺損害及重癥患兒加用環孢素或環燐酰胺.早期治療效果及遠期預後均較好,120例在急性期死亡7例,死于肺部受纍併感染緻呼吸衰竭5例,併巨噬細胞活化綜閤徵2例.結論 JDM是一種少見疾病,以肌無力和皮膚損害為突齣錶現,其皮損具有特徵性,各髒器功能評估對診斷和判斷疾病嚴重性非常有益;糖皮質激素聯閤免疫抑製劑治療JDM安全有效,且預後較好.
목적 연구유년피기염(JDM)적림상특정、치료효과이급전귀.방법 회고성분석2003년12월-2011년3월재북경인동의원주원JDM환인120례,분석기기병정황、림상표현、실험실검사급보조검사、치료방법、수방화예후.결과 120례환인남55례,녀65례;발병년령1～14세,평균년령7세.환인균유전형적피손급불동정도적기육증상,83례(69%)환인유내장수루,최상수루계통위호흡계통(48%).소유환인기매증고,기전도균표현위기원성손해.120례환인균채용당피질격소치료,균재조기가용갑안접령,유폐손해급중증환인가용배포소혹배린선알.조기치료효과급원기예후균교호,120례재급성기사망7례,사우폐부수루병감염치호흡쇠갈5례,병거서세포활화종합정2례.결론 JDM시일충소견질병,이기무력화피부손해위돌출표현,기피손구유특정성,각장기공능평고대진단화판단질병엄중성비상유익;당피질격소연합면역억제제치료JDM안전유효,차예후교호.
