CAJ | 학술논문

①目的通过对血管免疫母细胞性淋巴结病(AIL)较系统的研究,进一步认识AIL的病变性质,探讨其可能的发病机制和病因,筛选对判定AIL病变性质有临床实用价值的方法和指标.②方法在临床病理研究的基础上,采用PCR技术、免疫组化技术、图像分析技术,对44例符合AIL组织学诊断标准病例的免疫表型、基因重排、bcl-2/IgH融合基因、EBV-DNA、DNA含量、P53蛋白、bcl-2、c-myc、EB病毒潜伏膜蛋白(LMP-1)、PCNA等多项指标进行检测分析;同时选择非何杰金淋巴瘤(NHL)20例和淋巴结反应性增生10例作为对照.③结果44例AIL的临床表现十分复杂,呈多系统、多脏器受累的复杂的临床表现;有在某季节(春季)集中发病的倾向.AIL的免疫表型表现为以T细胞增生为主.在组织学上,AIL表现为良恶性增生兼有的特征,片巢状透明细胞增生的出现是诊断恶性的组织学特征.44例AIL中有16例(36.7%)为克隆性基因重排阳性,其中12例为TCRγ克隆性重排,2例为IgH克隆性重排,2例为TCRγ和IgH双重排,其克隆性重排的检出率在AIL、NHL和反应性增生间的差异均有显著意义(χ2=8.218～26.036,P<0.01).44例AIL P53蛋白阳性表达率为31.8%,20例NHL P53蛋白阳性表达率为70.0%,反应性增生者无阳性表达,三者间的差异均有显著意义(χ2=8.145、28.033,P<0.05).AIL的DNA含量分析、bcl-2、PCNA的表达均与NHL和反应性增生不同,其差异均有显著意义.44例AIL中31例(70.5%)检出EBV DNA基因组,其潜伏膜蛋白LMP-1的阳性检出率为60.9%.④结论AIL不是一种独立的疾病,而是一组不同原因、不同病变性质的疾病所致的具有相似临床表现和具有共性组织学特征的临床病理综合征;基因重排检测能准确地在分子水平判定其病变性质;P53蛋白为认定AIL病变性质的有重要临床价值的免疫形态学指标;EBV感染是AIL发病的重要原因之一.
①목적통과대혈관면역모세포성림파결병(AIL)교계통적연구,진일보인식AIL적병변성질,탐토기가능적발병궤제화병인,사선대판정AIL병변성질유림상실용개치적방법화지표.②방법재림상병리연구적기출상,채용PCR기술、면역조화기술、도상분석기술,대44례부합AIL조직학진단표준병례적면역표형、기인중배、bcl-2/IgH융합기인、EBV-DNA、DNA함량、P53단백、bcl-2、c-myc、EB병독잠복막단백(LMP-1)、PCNA등다항지표진행검측분석;동시선택비하걸금림파류(NHL)20례화림파결반응성증생10례작위대조.③결과44례AIL적림상표현십분복잡,정다계통、다장기수루적복잡적림상표현;유재모계절(춘계)집중발병적경향.AIL적면역표형표현위이T세포증생위주.재조직학상,AIL표현위량악성증생겸유적특정,편소상투명세포증생적출현시진단악성적조직학특정.44례AIL중유16례(36.7%)위극륭성기인중배양성,기중12례위TCRγ극륭성중배,2례위IgH극륭성중배,2례위TCRγ화IgH쌍중배,기극륭성중배적검출솔재AIL、NHL화반응성증생간적차이균유현저의의(χ2=8.218～26.036,P<0.01).44례AIL P53단백양성표체솔위31.8%,20례NHL P53단백양성표체솔위70.0%,반응성증생자무양성표체,삼자간적차이균유현저의의(χ2=8.145、28.033,P<0.05).AIL적DNA함량분석、bcl-2、PCNA적표체균여NHL화반응성증생불동,기차이균유현저의의.44례AIL중31례(70.5%)검출EBV DNA기인조,기잠복막단백LMP-1적양성검출솔위60.9%.④결론AIL불시일충독립적질병,이시일조불동원인、불동병변성질적질병소치적구유상사림상표현화구유공성조직학특정적림상병리종합정;기인중배검측능준학지재분자수평판정기병변성질;P53단백위인정AIL병변성질적유중요림상개치적면역형태학지표;EBV감염시AIL발병적중요원인지일.