疑难病杂志
疑難病雜誌
의난병잡지
JOURNAL OF DIFFICULT AND COMPLICATED CASES
2006年
6期
404-405,封3
,共3页
毕学杰%薛春梅%薛平%李建军%刘玉祯
畢學傑%薛春梅%薛平%李建軍%劉玉禎
필학걸%설춘매%설평%리건군%류옥정
肌病,脂质沉积性%肌肉活检%病理学
肌病,脂質沉積性%肌肉活檢%病理學
기병,지질침적성%기육활검%병이학
目的 分析临床少见的脂质沉积性肌病(LSM)临床特点和肌肉活检特征.方法 收集我院LSM患者19例,分析临床表现、肌电图、肌酶、肌力等以及肌活检时组织结构和酶组化染色特点.结果 LSM临床表现为四肢近端肌萎无力,运动不持久.肌力大多在Ⅲ级左右,其中1例肌力为Ⅴ级;实验室检查肌酶均有增高,患者血脂和载脂蛋白异常;肌电图检查为肌源性损害.病理特点为皮肤厚度增加,肌肉结构清楚,肉色浅,质软,病理诊断主要靠镜下以Ⅰ型肌纤维为主的肌纤维空泡,脂肪染色(SBB)阳性.结论脂质沉积性肌病的确诊手段是肌肉活检的脂肪染色,具体分型还需进行生化检测各种酶缺陷.
目的 分析臨床少見的脂質沉積性肌病(LSM)臨床特點和肌肉活檢特徵.方法 收集我院LSM患者19例,分析臨床錶現、肌電圖、肌酶、肌力等以及肌活檢時組織結構和酶組化染色特點.結果 LSM臨床錶現為四肢近耑肌萎無力,運動不持久.肌力大多在Ⅲ級左右,其中1例肌力為Ⅴ級;實驗室檢查肌酶均有增高,患者血脂和載脂蛋白異常;肌電圖檢查為肌源性損害.病理特點為皮膚厚度增加,肌肉結構清楚,肉色淺,質軟,病理診斷主要靠鏡下以Ⅰ型肌纖維為主的肌纖維空泡,脂肪染色(SBB)暘性.結論脂質沉積性肌病的確診手段是肌肉活檢的脂肪染色,具體分型還需進行生化檢測各種酶缺陷.
목적 분석림상소견적지질침적성기병(LSM)림상특점화기육활검특정.방법 수집아원LSM환자19례,분석림상표현、기전도、기매、기력등이급기활검시조직결구화매조화염색특점.결과 LSM림상표현위사지근단기위무력,운동불지구.기력대다재Ⅲ급좌우,기중1례기력위Ⅴ급;실험실검사기매균유증고,환자혈지화재지단백이상;기전도검사위기원성손해.병리특점위피부후도증가,기육결구청초,육색천,질연,병리진단주요고경하이Ⅰ형기섬유위주적기섬유공포,지방염색(SBB)양성.결론지질침적성기병적학진수단시기육활검적지방염색,구체분형환수진행생화검측각충매결함.
