CAJ | 학술논문

目的探讨伴t(8;21)/AML1-ETO的儿童急性髓系白血病(AML)的临床及生物学特征.方法52例初治患儿,男34例,女18例,中位年龄12(4～18)岁,均进行了遗传学和/或AML1-ETO融合基因检测.诱导缓解治疗采用HA/DA/HAD方案,缓解后进行异基因造血干细胞移植或7～12疗程的联合化疗.结果 24%的儿童AML伴t(8;21)/AML1-ETO,男女比例1.9,FAB分型为M250例(96%);初诊时伴中枢神经系统浸润7.7%(4/52);WBC17.2(1.8～146.3)×10 9/L,初诊时WBC大于10×10 9/L者50.0%(26/52),大于50×10 9/L者3.8%(2/52),血清乳酸脱氢酶升高者85.7%(36/42);细胞免疫分型CD19(44.4%),CD56(58.9%);单独为t(8;21)异常的13例(28.9%),Y染色体丢失22例,占男性患儿的64.7%;X染色体丢失3例,占女性患儿的16.7%,del(9q)6例;1疗程及2疗程完全缓解(CR)率分别为71.8%(28/39)和94.4%(34/36),4年的EFS率、DFS率和OS率分别为(25.4±9.6)%、(28.4±10.4)%和37.9±10.3)%.结论近1/4的儿童AML伴t(8;21)/AML-ETO,多见于FAB分型的M2型,男性居多,年长儿多发,易发生髓外浸润;高白细胞者少见,血清乳酸脱氢酶增高,细胞免疫分型较多表达CD19和CD56;细胞遗传学检查常伴有性染色体丢失和del(9q);诱导缓解治疗完全缓解率高,应用联合化疗进行巩固强化远期疗效好.
목적탐토반t(8;21)/AML1-ETO적인동급성수계백혈병(AML)적림상급생물학특정.방법52례초치환인,남34례,녀18례,중위년령12(4～18)세,균진행료유전학화/혹AML1-ETO융합기인검측.유도완해치료채용HA/DA/HAD방안,완해후진행이기인조혈간세포이식혹7～12료정적연합화료.결과 24%적인동AML반t(8;21)/AML1-ETO,남녀비례1.9,FAB분형위M250례(96%);초진시반중추신경계통침윤7.7%(4/52);WBC17.2(1.8～146.3)×10 9/L,초진시WBC대우10×10 9/L자50.0%(26/52),대우50×10 9/L자3.8%(2/52),혈청유산탈경매승고자85.7%(36/42);세포면역분형CD19(44.4%),CD56(58.9%);단독위t(8;21)이상적13례(28.9%),Y염색체주실22례,점남성환인적64.7%;X염색체주실3례,점녀성환인적16.7%,del(9q)6례;1료정급2료정완전완해(CR)솔분별위71.8%(28/39)화94.4%(34/36),4년적EFS솔、DFS솔화OS솔분별위(25.4±9.6)%、(28.4±10.4)%화37.9±10.3)%.결론근1/4적인동AML반t(8;21)/AML-ETO,다견우FAB분형적M2형,남성거다,년장인다발,역발생수외침윤;고백세포자소견,혈청유산탈경매증고,세포면역분형교다표체CD19화CD56;세포유전학검사상반유성염색체주실화del(9q);유도완해치료완전완해솔고,응용연합화료진행공고강화원기료효호.