临床神经病学杂志
臨床神經病學雜誌
림상신경병학잡지
JOURNAL OF CLINICAL NEUROLOGY
2008年
6期
407-409
,共3页
张为西%文秀雄%许多荣%周琛%冷雁
張為西%文秀雄%許多榮%週琛%冷雁
장위서%문수웅%허다영%주침%랭안
肾上腺脑白质营养不良%临床特点
腎上腺腦白質營養不良%臨床特點
신상선뇌백질영양불량%림상특점
目的 探讨肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床特点.方法 回顾性分析14例ALD患者的临床资料.结果 本组14例ALD患者均为男童,起病年龄1～13岁,缓慢起病,临床上均有不同程度的智力障碍和肢体活动障碍,其中9例视力下降,6例听力下降,13例言语不清,5例有抽搐发作,6例皮肤色素沉着;5例血浆极长链脂肪酸(VLCFA)不同程度增高,2例头颅CT、12例头颅MRI显示双侧脑室三角区周围白质对称分布的蝶形病灶,3例增强扫描示部分病灶周围花边样强化条带.结论 ALD临床特点为进行性智力及肢体运动障碍、视力及听力下降、肾上腺皮质功能减低、血浆VLCFA水平增高及特征性的头颅影像学改变.
目的 探討腎上腺腦白質營養不良(ALD)的臨床特點.方法 迴顧性分析14例ALD患者的臨床資料.結果 本組14例ALD患者均為男童,起病年齡1～13歲,緩慢起病,臨床上均有不同程度的智力障礙和肢體活動障礙,其中9例視力下降,6例聽力下降,13例言語不清,5例有抽搐髮作,6例皮膚色素沉著;5例血漿極長鏈脂肪痠(VLCFA)不同程度增高,2例頭顱CT、12例頭顱MRI顯示雙側腦室三角區週圍白質對稱分佈的蝶形病竈,3例增彊掃描示部分病竈週圍花邊樣彊化條帶.結論 ALD臨床特點為進行性智力及肢體運動障礙、視力及聽力下降、腎上腺皮質功能減低、血漿VLCFA水平增高及特徵性的頭顱影像學改變.
목적 탐토신상선뇌백질영양불량(ALD)적림상특점.방법 회고성분석14례ALD환자적림상자료.결과 본조14례ALD환자균위남동,기병년령1～13세,완만기병,림상상균유불동정도적지력장애화지체활동장애,기중9례시력하강,6례은력하강,13례언어불청,5례유추휵발작,6례피부색소침착;5례혈장겁장련지방산(VLCFA)불동정도증고,2례두로CT、12례두로MRI현시쌍측뇌실삼각구주위백질대칭분포적접형병조,3례증강소묘시부분병조주위화변양강화조대.결론 ALD림상특점위진행성지력급지체운동장애、시력급은력하강、신상선피질공능감저、혈장VLCFA수평증고급특정성적두로영상학개변.
