CAJ | 학술논문

患者女,25岁.诊断为系统性红斑狼疮6年,下腹痛、恶心、呕吐伴有黑便半月.入院时肛门指检示子宫后可触及8cm×7cm×6cm大小的囊性包块.B超引导下经腹盆腔穿刺,抽出暗红色不凝血约2mL.予泼尼松50mg/d、来氟米特20mg/d及注射用奥关拉唑钠等治疗,症状好转.但不久全身出现散在的指尖到蚕豆大小不等瘀点、瘀斑.查血常规示血小板289 × 109/L,血浆因子Ⅷ促凝活性为0.9％,yonWillebrand因子抗原水平为2.3％,瑞斯托霉素诱导的血小板凝集试验结果为3.8％.诊断为系统性红斑狼疮继发获得性血管性血友病.加用人免疫球蛋白冲击治疗(400mg/kg×5d),补充新鲜血浆及血浆因子Ⅷ等治疗后,症状缓解.随访1年,患者系统性红斑狼疮病情稳定,泼尼松逐渐减量至20mg/d,未出现出血征象,复查血浆因子Ⅷ促凝活性为79.6％,yon Willebrand因子抗原水平为92.1％,瑞斯托霉素诱导的血小板凝集试验结果为112.6％.
환자녀,25세.진단위계통성홍반랑창6년,하복통、악심、구토반유흑편반월.입원시항문지검시자궁후가촉급8cm×7cm×6cm대소적낭성포괴.B초인도하경복분강천자,추출암홍색불응혈약2mL.여발니송50mg/d、래불미특20mg/d급주사용오관랍서납등치료,증상호전.단불구전신출현산재적지첨도잠두대소불등어점、어반.사혈상규시혈소판289 × 109/L,혈장인자Ⅷ촉응활성위0.9％,yonWillebrand인자항원수평위2.3％,서사탁매소유도적혈소판응집시험결과위3.8％.진단위계통성홍반랑창계발획득성혈관성혈우병.가용인면역구단백충격치료(400mg/kg×5d),보충신선혈장급혈장인자Ⅷ등치료후,증상완해.수방1년,환자계통성홍반랑창병정은정,발니송축점감량지20mg/d,미출현출혈정상,복사혈장인자Ⅷ촉응활성위79.6％,yon Willebrand인자항원수평위92.1％,서사탁매소유도적혈소판응집시험결과위112.6％.