CAJ | 학술논문

目的探讨强直性肌营养不良症(DM)的临床及肌肉病理学的特点.方法对6例DM患者的临床资料进行回顾性分析.结果 6例患者均呈慢性病程,以肌无力、肌强直和肌肉萎缩为主要表现,多伴有脱发、白内障、心脏传导阻滞等多系统损害.肌电图检查结果为肌源性损害,6例均可见肌强直电位发放.病理学检查见肌纤维核内移、核袋及核链现象,部分患者可见肌质块及肌纤维分布异常.结论 DM是一种以肌无力和肌强直为主要表现的多系统损害的遗传性疾病;特征性病理改变为肌纤维核内移、核链以及肌质块、肌纤维分布异常.
목적 탐토강직성기영양불량증(DM)적림상급기육병이학적특점.방법 대6례DM환자적림상자료진행회고성분석.결과 6례환자균정만성병정,이기무력、기강직화기육위축위주요표현,다반유탈발、백내장、심장전도조체등다계통손해.기전도검사결과 위기원성손해,6례균가견기강직전위발방.병이학검사견기섬유핵내이、핵대급핵련현상,부분환자가견기질괴급기섬유분포이상.결론 DM시일충이기무력화기강직위주요표현적다계통손해적유전성질병;특정성병리개변위기섬유핵내이、핵련이급기질괴、기섬유분포이상.