CAJ | 학술논문

目的探讨雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome,AIS)患者的性腺切除途径及其临床病理特点.方法回顾性分析1984年6月至2009年3月北京协和医院诊治的74例AIS患者的性腺切除途径、术后病理结果及性腺位置等特点.结果 74例患者均手术切除双侧性腺.其中完全型雄激素不敏感综合征(CAIS)48例,平均年龄22.0岁,有家族史者3例(6.25%),术中探查发现25例双侧性腺均位于盆腔(52.1%),13例双侧性腺均位于腹股沟内(27.1%);不完全型雄激素不敏感综合征(IAIS)26例,平均年龄16.5岁,有家族史者5例(19.2%),术中探查发现3例双侧性腺均位于盆腔内(11.5%),9例双侧性腺均位于腹股沟内(34.6%),10例双侧性腺均为于大阴唇中(38.5%).CAIS患者中,开腹切除性腺21例,腹腔镜下性腺切除27例;IAIS 患者中,9例开腹切除性腺,7例腹腔镜下性腺切除,10例经会阴切除性腺.术后病理证实睾丸肿瘤的发生率为18.9%,恶性肿瘤占4.1%.结论 IAIS的患者就诊和手术的平均年龄均较CAIS患者年轻,IAIS的患者较CAIS患者有家族史的多.双侧性腺位于盆腔的患者中CAIS多于IAIS,性腺降至腹股沟和大阴唇内的患者中IAIS多于CAIS.AIS患者性腺肿瘤发生率较高,一旦确诊应尽早手术治疗;可参考性腺的位置采用经会阴及腹腔镜微创手术切除性腺.
목적 탐토웅격소불민감종합정(androgen insensitivity syndrome,AIS)환자적성선절제도경급기림상병리특점.방법 회고성분석1984년6월지2009년3월북경협화의원진치적74례AIS환자적성선절제도경、술후병리결과급성선위치등특점.결과 74례환자균수술절제쌍측성선.기중완전형웅격소불민감종합정(CAIS)48례,평균년령22.0세,유가족사자3례(6.25%),술중탐사발현25례쌍측성선균위우분강(52.1%),13례쌍측성선균위우복고구내(27.1%);불완전형웅격소불민감종합정(IAIS)26례,평균년령16.5세,유가족사자5례(19.2%),술중탐사발현3례쌍측성선균위우분강내(11.5%),9례쌍측성선균위우복고구내(34.6%),10례쌍측성선균위우대음진중(38.5%).CAIS환자중,개복절제성선21례,복강경하성선절제27례;IAIS 환자중,9례개복절제성선,7례복강경하성선절제,10례경회음절제성선.술후병리증실고환종류적발생솔위18.9%,악성종류점4.1%.결론 IAIS적환자취진화수술적평균년령균교CAIS환자년경,IAIS적환자교CAIS환자유가족사적다.쌍측성선위우분강적환자중CAIS다우IAIS,성선강지복고구화대음진내적환자중IAIS다우CAIS.AIS환자성선종류발생솔교고,일단학진응진조수술치료;가삼고성선적위치채용경회음급복강경미창수술절제성선.