CAJ | 학술논문

目的探讨医学发展对本病诊治的影响.方法回顾性总结分析上海华山神经外科集团医院1974年5月至2003年12月收治的312例中枢神经系统血管母细胞瘤病人的临床资料,分3个时期比较其诊断与治疗进展情况,说明近年来医学发展对本病诊治的影响.结果本组312例中,男188例,女124例,男:女=1.52:1;年龄14～72岁,平均39岁;多发性肿瘤20例,共331个肿瘤,最常见于小脑半球或蚓部,其次是脊髓,亦可偶见于幕上;有明确家族史者19例(6.1%),确诊VHL病20例(6.4%).在前期(1974年5月至1989年7月)CT和气脑、脑室造影是主要诊断方法,术前确诊率42%;中期(1989年8月至1996年12月)和后期(1997年1月至2003年12月)CT和MRI是主要诊断手段,术前确诊率分别为58%、92%;后期还开展术前栓塞治疗.肿瘤全切率三个时期分别为83%、80.5%、97.9%,术后死亡率分别为8%、7.8%、3.1%.长期随访KPS＞80分者三组分别为88.5%、92.1%、79.7%,死亡率分别为8.2%、0、3.1%.结论本病诊断主要依靠MRI,对可疑病人应做DSA检查,但早期诊断仍存在问题;手术治疗可靠有效,肿瘤全部切除可治愈本病;但实质性、家族性、多发性中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)特别是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难;家族性HB(VHL病),因累及脏器多,易复发,愈后较散发性差,而临床医生应加强对VHL病的重视.
목적탐토의학발전대본병진치적영향.방법회고성총결분석상해화산신경외과집단의원1974년5월지2003년12월수치적312례중추신경계통혈관모세포류병인적림상자료,분3개시기비교기진단여치료진전정황,설명근년래의학발전대본병진치적영향.결과본조312례중,남188례,녀124례,남:녀=1.52:1;년령14～72세,평균39세;다발성종류20례,공331개종류,최상견우소뇌반구혹인부,기차시척수,역가우견우막상;유명학가족사자19례(6.1%),학진VHL병20례(6.4%).재전기(1974년5월지1989년7월)CT화기뇌、뇌실조영시주요진단방법,술전학진솔42%;중기(1989년8월지1996년12월)화후기(1997년1월지2003년12월)CT화MRI시주요진단수단,술전학진솔분별위58%、92%;후기환개전술전전새치료.종류전절솔삼개시기분별위83%、80.5%、97.9%,술후사망솔분별위8%、7.8%、3.1%.장기수방KPS＞80분자삼조분별위88.5%、92.1%、79.7%,사망솔분별위8.2%、0、3.1%.결론본병진단주요의고MRI,대가의병인응주DSA검사,단조기진단잉존재문제;수술치료가고유효,종류전부절제가치유본병;단실질성、가족성、다발성중추신경계통혈관모세포류(HB)특별시위우뇌간、척수시치료잉교곤난;가족성HB(VHL병),인루급장기다,역복발,유후교산발성차,이림상의생응가강대VHL병적중시.