实用儿科临床杂志
實用兒科臨床雜誌
실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2011年
17期
1334-1336
,共3页
范树颖%张碧丽%王文红%张碹%李莉%杜悦新
範樹穎%張碧麗%王文紅%張碹%李莉%杜悅新
범수영%장벽려%왕문홍%장선%리리%두열신
低钾代谢性碱中毒%Bartter综合征%Gitelman综合征
低鉀代謝性堿中毒%Bartter綜閤徵%Gitelman綜閤徵
저갑대사성감중독%Bartter종합정%Gitelman종합정
目的 探讨原发肾小管性低钾碱中毒的临床特点.方法 收集在天津市儿童医院住院治疗的原发肾小管性低钾碱中毒患儿8例,其中Bartter综合征(BS)、Gitelman综合征(GS)各4例.回顾性分析其临床表现、实验室检查、治疗方法及转归情况.结果 4例BS均婴幼儿期起病,临床表现为间断呕吐、腹泻、脱水、生长发育迟缓.4例GS发病年龄为10~15岁,临床表现为肢体无力、四肢麻木及间断手足搐搦.8例患儿血压均正常.实验室检查均表现为低血钾、代谢性碱中毒、尿钾、尿氯排出增加;4例BS息儿血浆肾素、血管紧张素、醛固酮明显升高;4例GS患儿血管紧张素均升高,血浆肾素升高3例、醛固酮明显升高2例;BS患儿尿钙肌酐比>0.2,GS患儿伴低血镁、尿钙肌酐比<0.2.2例BS患儿B超示双肾回声均匀增强,其中1例左肾盂扩张.单纯补钾或联合补镁、吲哚美辛、螺内酯和卡托普利后症状缓解.结论 原发肾小管性低钾碱中毒主要表现为低血钾、代谢性碱中毒、血压正常.检查其血镁、尿钾、尿氯、尿钙肌酐比和血浆肾素、血管紧张素、醛固酮水平可帮助诊断.BS和GS的发病机制、临床表现、治疗及预后均有不同.
目的 探討原髮腎小管性低鉀堿中毒的臨床特點.方法 收集在天津市兒童醫院住院治療的原髮腎小管性低鉀堿中毒患兒8例,其中Bartter綜閤徵(BS)、Gitelman綜閤徵(GS)各4例.迴顧性分析其臨床錶現、實驗室檢查、治療方法及轉歸情況.結果 4例BS均嬰幼兒期起病,臨床錶現為間斷嘔吐、腹瀉、脫水、生長髮育遲緩.4例GS髮病年齡為10~15歲,臨床錶現為肢體無力、四肢痳木及間斷手足搐搦.8例患兒血壓均正常.實驗室檢查均錶現為低血鉀、代謝性堿中毒、尿鉀、尿氯排齣增加;4例BS息兒血漿腎素、血管緊張素、醛固酮明顯升高;4例GS患兒血管緊張素均升高,血漿腎素升高3例、醛固酮明顯升高2例;BS患兒尿鈣肌酐比>0.2,GS患兒伴低血鎂、尿鈣肌酐比<0.2.2例BS患兒B超示雙腎迴聲均勻增彊,其中1例左腎盂擴張.單純補鉀或聯閤補鎂、吲哚美辛、螺內酯和卡託普利後癥狀緩解.結論 原髮腎小管性低鉀堿中毒主要錶現為低血鉀、代謝性堿中毒、血壓正常.檢查其血鎂、尿鉀、尿氯、尿鈣肌酐比和血漿腎素、血管緊張素、醛固酮水平可幫助診斷.BS和GS的髮病機製、臨床錶現、治療及預後均有不同.
목적 탐토원발신소관성저갑감중독적림상특점.방법 수집재천진시인동의원주원치료적원발신소관성저갑감중독환인8례,기중Bartter종합정(BS)、Gitelman종합정(GS)각4례.회고성분석기림상표현、실험실검사、치료방법급전귀정황.결과 4례BS균영유인기기병,림상표현위간단구토、복사、탈수、생장발육지완.4례GS발병년령위10~15세,림상표현위지체무력、사지마목급간단수족휵닉.8례환인혈압균정상.실험실검사균표현위저혈갑、대사성감중독、뇨갑、뇨록배출증가;4례BS식인혈장신소、혈관긴장소、철고동명현승고;4례GS환인혈관긴장소균승고,혈장신소승고3례、철고동명현승고2례;BS환인뇨개기항비>0.2,GS환인반저혈미、뇨개기항비<0.2.2례BS환인B초시쌍신회성균균증강,기중1례좌신우확장.단순보갑혹연합보미、신타미신、라내지화잡탁보리후증상완해.결론 원발신소관성저갑감중독주요표현위저혈갑、대사성감중독、혈압정상.검사기혈미、뇨갑、뇨록、뇨개기항비화혈장신소、혈관긴장소、철고동수평가방조진단.BS화GS적발병궤제、림상표현、치료급예후균유불동.