当代医学
噹代醫學
당대의학
CHINA CONTEMPORARY MEDICINE
2012年
1期
105-107
,共3页
陈昌伟%果海娜%黄锦叶%肖亚芳
陳昌偉%果海娜%黃錦葉%肖亞芳
진창위%과해나%황금협%초아방
骨%卡波西形血管内皮瘤%卡梅综合征
骨%卡波西形血管內皮瘤%卡梅綜閤徵
골%잡파서형혈관내피류%잡매종합정
目的 探讨卡波西形血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学诊断及鉴别诊断.方法 对1例发生于幼儿骨的多发性KHE的组织病理学特征和免疫表型的观察,结合临床资料和影像学资料进行分析并复习相关文献.结果 该例患儿以下肢跛行为症状,影像学示骨多发不规则骨破坏区,周围见硬化,骨皮质中断,软组织影向外突出.临床未见卡梅综合征(Kabasach-Merritt syndrome,KMS).光镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列呈巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成.免疫表型:瘤细胞呈CD31、CD34强阳性表达,部分细胞SMA和D2-40阳性,上皮样细胞CK阴性.结论 KHE是一种罕见的好发于儿童和婴幼儿的低度恶性的血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与卡波西肉瘤和梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变彻底切除是治疗KHE的最佳手段.
目的 探討卡波西形血管內皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的臨床病理學診斷及鑒彆診斷.方法 對1例髮生于幼兒骨的多髮性KHE的組織病理學特徵和免疫錶型的觀察,結閤臨床資料和影像學資料進行分析併複習相關文獻.結果 該例患兒以下肢跛行為癥狀,影像學示骨多髮不規則骨破壞區,週圍見硬化,骨皮質中斷,軟組織影嚮外突齣.臨床未見卡梅綜閤徵(Kabasach-Merritt syndrome,KMS).光鏡下腫瘤由增生的小血管和梭形細胞構成,呈不規則結節狀或分葉狀分佈,浸潤性生長,梭形細胞呈束狀排列,併見上皮樣細胞和梭形細胞排列呈巢,似腎小毬樣結構,後者邊緣有月牙狀血管裂隙形成.免疫錶型:瘤細胞呈CD31、CD34彊暘性錶達,部分細胞SMA和D2-40暘性,上皮樣細胞CK陰性.結論 KHE是一種罕見的好髮于兒童和嬰幼兒的低度噁性的血管源性腫瘤,診斷主要靠病理組織學及免疫組化確診,鬚與卡波西肉瘤和梭形細胞血管內皮瘤等鑒彆,病變徹底切除是治療KHE的最佳手段.
목적 탐토잡파서형혈관내피류(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)적림상병이학진단급감별진단.방법 대1례발생우유인골적다발성KHE적조직병이학특정화면역표형적관찰,결합림상자료화영상학자료진행분석병복습상관문헌.결과 해례환인이하지파행위증상,영상학시골다발불규칙골파배구,주위견경화,골피질중단,연조직영향외돌출.림상미견잡매종합정(Kabasach-Merritt syndrome,KMS).광경하종류유증생적소혈관화사형세포구성,정불규칙결절상혹분협상분포,침윤성생장,사형세포정속상배렬,병견상피양세포화사형세포배렬정소,사신소구양결구,후자변연유월아상혈관렬극형성.면역표형:류세포정CD31、CD34강양성표체,부분세포SMA화D2-40양성,상피양세포CK음성.결론 KHE시일충한견적호발우인동화영유인적저도악성적혈관원성종류,진단주요고병리조직학급면역조화학진,수여잡파서육류화사형세포혈관내피류등감별,병변철저절제시치료KHE적최가수단.
