CAJ | 학술논문

目的:探讨原发性浆细胞白血病(PPCL)的临床特征与治疗,提高对该病的认识.方法:对本院1987年5月至2009年4月确诊的22例PPCL患者的临床资料进行回顾性分析.结果:22例患者中,男性13例,女性9例;年龄33～76岁,平均年龄(53.3±13.3)岁.主要临床特征为贫血者19例,乏力17例,骨痛15例,发热9例,出血9例,体重下降7例,肝肿大7例,脾肿大11例,淋巴结肿大7例,胸腔积液6例,腹腔积液4例,心包积液2例,盆腔积液2例,双下肢浮肿3例.实验室检查以外周血白细胞升高(68.2%)、贫血(86.4%)、血小板减少(86.4%)、M蛋白、肾功能不全、低蛋白血症、ESR增快和血清尿酸升高常见.骨质破坏常见.多种常规化疗方案均难以达到或维持长期临床缓解.10例予常规化疗方案,其中1例一过性CR、6例PR、3例进展;1例常规化疗联合沙利度胺,获得CR长达7个月;3例应用硼替佐米联合化疗或沙利度胺均获PR;2例因肺部感染、肝功能异常以及心功能不全,不能化疗,分别生存1、4个月;1例未开始治疗即死亡;5例放弃治疗.结论:PPCL在临床特点上兼有急性白血病与多发性骨髓瘤的特征,且更加倾向于急性白血病,预后极差.新药硼替佐米在PPCL的靶向治疗中具有积极显著的作用.为患者提供了新的治疗希望.硼替佐米联合化疗及沙利度胺有望提高对PPCL的疗效.
목적:탐토원발성장세포백혈병(PPCL)적림상특정여치료,제고대해병적인식.방법:대본원1987년5월지2009년4월학진적22례PPCL환자적림상자료진행회고성분석.결과:22례환자중,남성13례,녀성9례;년령33～76세,평균년령(53.3±13.3)세.주요림상특정위빈혈자19례,핍력17례,골통15례,발열9례,출혈9례,체중하강7례,간종대7례,비종대11례,림파결종대7례,흉강적액6례,복강적액4례,심포적액2례,분강적액2례,쌍하지부종3례.실험실검사이외주혈백세포승고(68.2%)、빈혈(86.4%)、혈소판감소(86.4%)、M단백、신공능불전、저단백혈증、ESR증쾌화혈청뇨산승고상견.골질파배상견.다충상규화료방안균난이체도혹유지장기림상완해.10례여상규화료방안,기중1례일과성CR、6례PR、3례진전;1례상규화료연합사리도알,획득CR장체7개월;3례응용붕체좌미연합화료혹사리도알균획PR;2례인폐부감염、간공능이상이급심공능불전,불능화료,분별생존1、4개월;1례미개시치료즉사망;5례방기치료.결론:PPCL재림상특점상겸유급성백혈병여다발성골수류적특정,차경가경향우급성백혈병,예후겁차.신약붕체좌미재PPCL적파향치료중구유적겁현저적작용.위환자제공료신적치료희망.붕체좌미연합화료급사리도알유망제고대PPCL적료효.