CAJ | 학술논문

本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)患者中的临床疗效.对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析.结果表明,化疗中7例患者有临床反应,3例患者无反应.5例sHLH患者未完成8周初始治疗,其中4例死亡,1例因严重药物副反应改用CHOP方案,治疗4个疗程后获疾病缓解.5例患者完成初始治疗,3例荻疾病缓解,2例疾病控制不佳.3例缓解患者中,1例死于疾病复发,另2例维持缓解;2例控制不佳的患者中,1例死亡,另1例出院后荻疾病缓解.结论:感染相关的HLH(IAHS)患者予HLH-2004方案化疗联合有效抗感染治疗后缓解率高,而EB病毒相关的HLH(EBV-HLH)或淋巴瘤相关的HLH(LAHS)患者缓解率低、缓解后易复发.
본연구지재탐토HLH-2004방안재계발성서혈세포성림파조직세포증다증(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)환자중적림상료효.대아과10례행HLH-2004방안화료적sHLH환자진행회고성분석.결과표명,화료중7례환자유림상반응,3례환자무반응.5례sHLH환자미완성8주초시치료,기중4례사망,1례인엄중약물부반응개용CHOP방안,치료4개료정후획질병완해.5례환자완성초시치료,3례적질병완해,2례질병공제불가.3례완해환자중,1례사우질병복발,령2례유지완해;2례공제불가적환자중,1례사망,령1례출원후적질병완해.결론:감염상관적HLH(IAHS)환자여HLH-2004방안화료연합유효항감염치료후완해솔고,이EB병독상관적HLH(EBV-HLH)혹림파류상관적HLH(LAHS)환자완해솔저、완해후역복발.