医学信息（中旬刊）
醫學信息（中旬刊）
의학신식（중순간）
MEDICAL INFORMATION
2011年
5期
1748-1749
,共2页
肝脏肿瘤%间叶性错构瘤%诊断%免疫组织化学%鉴别诊断
肝髒腫瘤%間葉性錯構瘤%診斷%免疫組織化學%鑒彆診斷
간장종류%간협성착구류%진단%면역조직화학%감별진단
目的:探讨肝脏间叶性错构瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断.方法:收集11例肝脏间叶性错构瘤患者的临床病理资料,并结合文献进行讨论.结果:11例患儿中,男6例,女5例,中位年龄1.3岁(0.5-12岁).临床表现为腹部肿块、腹痛、腹胀.3例血甲胎蛋白轻度增高.腹部B超及CT示为囊实性分隔性团块.术中见8例位于右肝叶内,1例肿块突向肝外.病理所见:肝肿瘤多单发,大小约8-19cm,呈囊实性,囊内充清亮或淡黄液体;镜下见疏松结缔组织黏液样变性,分枝状胆管增生,原始间叶组织由散在的星状和梭形细胞镶嵌于黏液样基质所组成.免疫组化示肿瘤内间叶成分Vimentin阳性,胆管上皮和肝细胞CK阳性.所有患者术后随访均无瘤存活.结论:肝脏间叶性错构瘤是婴幼儿少见的肝脏良性肿瘤,病因不明,临床上常表现为巨大腹部包块,影像学多表现为囊实性团块,病理上可出现独特的形态学表现,免疫组化有助于鉴别婴儿型血管内皮瘤、肝母细胞瘤及肝未分化肉瘤,手术切除,预后良好.
目的:探討肝髒間葉性錯構瘤的臨床病理特徵、診斷和鑒彆診斷.方法:收集11例肝髒間葉性錯構瘤患者的臨床病理資料,併結閤文獻進行討論.結果:11例患兒中,男6例,女5例,中位年齡1.3歲(0.5-12歲).臨床錶現為腹部腫塊、腹痛、腹脹.3例血甲胎蛋白輕度增高.腹部B超及CT示為囊實性分隔性糰塊.術中見8例位于右肝葉內,1例腫塊突嚮肝外.病理所見:肝腫瘤多單髮,大小約8-19cm,呈囊實性,囊內充清亮或淡黃液體;鏡下見疏鬆結締組織黏液樣變性,分枝狀膽管增生,原始間葉組織由散在的星狀和梭形細胞鑲嵌于黏液樣基質所組成.免疫組化示腫瘤內間葉成分Vimentin暘性,膽管上皮和肝細胞CK暘性.所有患者術後隨訪均無瘤存活.結論:肝髒間葉性錯構瘤是嬰幼兒少見的肝髒良性腫瘤,病因不明,臨床上常錶現為巨大腹部包塊,影像學多錶現為囊實性糰塊,病理上可齣現獨特的形態學錶現,免疫組化有助于鑒彆嬰兒型血管內皮瘤、肝母細胞瘤及肝未分化肉瘤,手術切除,預後良好.
목적:탐토간장간협성착구류적림상병리특정、진단화감별진단.방법:수집11례간장간협성착구류환자적림상병리자료,병결합문헌진행토론.결과:11례환인중,남6례,녀5례,중위년령1.3세(0.5-12세).림상표현위복부종괴、복통、복창.3례혈갑태단백경도증고.복부B초급CT시위낭실성분격성단괴.술중견8례위우우간협내,1례종괴돌향간외.병리소견:간종류다단발,대소약8-19cm,정낭실성,낭내충청량혹담황액체;경하견소송결체조직점액양변성,분지상담관증생,원시간협조직유산재적성상화사형세포양감우점액양기질소조성.면역조화시종류내간협성분Vimentin양성,담관상피화간세포CK양성.소유환자술후수방균무류존활.결론:간장간협성착구류시영유인소견적간장량성종류,병인불명,림상상상표현위거대복부포괴,영상학다표현위낭실성단괴,병리상가출현독특적형태학표현,면역조화유조우감별영인형혈관내피류、간모세포류급간미분화육류,수술절제,예후량호.
