北京医学
北京醫學
북경의학
BEIJING MEDICAL JOURNAL
2012年
1期
28-30
,共3页
丛晓辉%李晓惠%汪芸%马丽娟%粱璐%郑彤%李素荣%石琳
叢曉輝%李曉惠%汪蕓%馬麗娟%粱璐%鄭彤%李素榮%石琳
총효휘%리효혜%왕예%마려연%량로%정동%리소영%석림
心内膜弹力纤维增生症%临床分析%预后
心內膜彈力纖維增生癥%臨床分析%預後
심내막탄력섬유증생증%림상분석%예후
目的 总结心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)的临床表现、治疗及预后.方法 回顾性分析1990年1月至2009年10月在首都儿科研究所附属儿童医院确诊为EFE的46例患儿的病史、X线、心电图、B超方面的资料,进行归类分析及总结.结果 本组患儿主要经洋地黄类药物、肾上腺皮质激素、利尿剂、血管活性药物及第三代β受体阻滞剂治疗,死亡5例(10.9％),未完成随诊5例(10.9％),36例(78.2％)随诊2年以上.36例中18例痊愈(50.0％),12例好转(33.3％),6例转变为扩张型心肌病(16.7％).结论 EFE的早期诊断、合理用药、积极治 疗、长期随诊,可明显降低死亡率,提高治愈率,改善生活质量.初次发病年龄＜6个月,射血分数＜10％,心功能Ⅳ级,病死率高.
目的 總結心內膜彈力纖維增生癥(endocardial fibroelastosis,EFE)的臨床錶現、治療及預後.方法 迴顧性分析1990年1月至2009年10月在首都兒科研究所附屬兒童醫院確診為EFE的46例患兒的病史、X線、心電圖、B超方麵的資料,進行歸類分析及總結.結果 本組患兒主要經洋地黃類藥物、腎上腺皮質激素、利尿劑、血管活性藥物及第三代β受體阻滯劑治療,死亡5例(10.9％),未完成隨診5例(10.9％),36例(78.2％)隨診2年以上.36例中18例痊愈(50.0％),12例好轉(33.3％),6例轉變為擴張型心肌病(16.7％).結論 EFE的早期診斷、閤理用藥、積極治 療、長期隨診,可明顯降低死亡率,提高治愈率,改善生活質量.初次髮病年齡＜6箇月,射血分數＜10％,心功能Ⅳ級,病死率高.
목적 총결심내막탄력섬유증생증(endocardial fibroelastosis,EFE)적림상표현、치료급예후.방법 회고성분석1990년1월지2009년10월재수도인과연구소부속인동의원학진위EFE적46례환인적병사、X선、심전도、B초방면적자료,진행귀류분석급총결.결과 본조환인주요경양지황류약물、신상선피질격소、이뇨제、혈관활성약물급제삼대β수체조체제치료,사망5례(10.9％),미완성수진5례(10.9％),36례(78.2％)수진2년이상.36례중18례전유(50.0％),12례호전(33.3％),6례전변위확장형심기병(16.7％).결론 EFE적조기진단、합리용약、적겁치 료、장기수진,가명현강저사망솔,제고치유솔,개선생활질량.초차발병년령＜6개월,사혈분수＜10％,심공능Ⅳ급,병사솔고.
