中华风湿病学杂志
中華風濕病學雜誌
중화풍습병학잡지
CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY
2007年
5期
295-298
,共4页
茹晋丽%曾小峰%张立民%何金昌%朱佳
茹晉麗%曾小峰%張立民%何金昌%硃佳
여진려%증소봉%장립민%하금창%주가
干燥综合征%儿童%回顾性研究%肾脏损害
榦燥綜閤徵%兒童%迴顧性研究%腎髒損害
간조종합정%인동%회고성연구%신장손해
目的 探讨出现肾脏损害的儿童原发性干燥综合征(pSS)患者的临床表现、病理特点、治疗及预后.方法 回顾性分析北京协和医院门诊和住院诊治的儿童pSS 24例,并发肾损害者10例,收集相关资料,并与无肾损害者进行比较.结果 在10例肾损害患儿组,9例为Ⅰ型肾小管酸中毒(RTA),5例有低钾性麻痹,3例伴有肾结石,1例肾性尿崩,3例有蛋白尿.在3例行肾脏穿刺的患儿中,肾脏病理均有肾间质病变,2例同时有肾小球受累,其中1例与系统性红斑狼疮重叠.肾损害组与无肾损害组的两组患者的临床表现如:口干症状、龋齿情况、浅表淋巴结肿大、关节症状、皮疹以及实验室指标红细胞沉降率、血球蛋白、自身抗体检测之间比较,差异无统计学意义.联合激素、免疫抑制剂及对症治疗均可使其临床症状减轻、红细胞沉降率、血球蛋白下降.结论 肾脏损害是儿童原发性干燥综合征常见的系统损害之一,其中以肾小管酸中毒最常见;肾小球也可受累,但少见.有系统受累者,治疗多倾向于激素联合免疫抑制剂,短期可取得显著疗效.
目的 探討齣現腎髒損害的兒童原髮性榦燥綜閤徵(pSS)患者的臨床錶現、病理特點、治療及預後.方法 迴顧性分析北京協和醫院門診和住院診治的兒童pSS 24例,併髮腎損害者10例,收集相關資料,併與無腎損害者進行比較.結果 在10例腎損害患兒組,9例為Ⅰ型腎小管痠中毒(RTA),5例有低鉀性痳痺,3例伴有腎結石,1例腎性尿崩,3例有蛋白尿.在3例行腎髒穿刺的患兒中,腎髒病理均有腎間質病變,2例同時有腎小毬受纍,其中1例與繫統性紅斑狼瘡重疊.腎損害組與無腎損害組的兩組患者的臨床錶現如:口榦癥狀、齲齒情況、淺錶淋巴結腫大、關節癥狀、皮疹以及實驗室指標紅細胞沉降率、血毬蛋白、自身抗體檢測之間比較,差異無統計學意義.聯閤激素、免疫抑製劑及對癥治療均可使其臨床癥狀減輕、紅細胞沉降率、血毬蛋白下降.結論 腎髒損害是兒童原髮性榦燥綜閤徵常見的繫統損害之一,其中以腎小管痠中毒最常見;腎小毬也可受纍,但少見.有繫統受纍者,治療多傾嚮于激素聯閤免疫抑製劑,短期可取得顯著療效.
목적 탐토출현신장손해적인동원발성간조종합정(pSS)환자적림상표현、병리특점、치료급예후.방법 회고성분석북경협화의원문진화주원진치적인동pSS 24례,병발신손해자10례,수집상관자료,병여무신손해자진행비교.결과 재10례신손해환인조,9례위Ⅰ형신소관산중독(RTA),5례유저갑성마비,3례반유신결석,1례신성뇨붕,3례유단백뇨.재3례행신장천자적환인중,신장병리균유신간질병변,2례동시유신소구수루,기중1례여계통성홍반랑창중첩.신손해조여무신손해조적량조환자적림상표현여:구간증상、우치정황、천표림파결종대、관절증상、피진이급실험실지표홍세포침강솔、혈구단백、자신항체검측지간비교,차이무통계학의의.연합격소、면역억제제급대증치료균가사기림상증상감경、홍세포침강솔、혈구단백하강.결론 신장손해시인동원발성간조종합정상견적계통손해지일,기중이신소관산중독최상견;신소구야가수루,단소견.유계통수루자,치료다경향우격소연합면역억제제,단기가취득현저료효.
