CAJ | 학술논문

目的探讨软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts,PHAT)的临床病理特点.方法回顾性分析6例PHAT的临床资料、组织学形态和免疫组化标记,并复习相关文献.结果 6例均发生于成年人,男性和女性各占3例,平均年龄为44岁.肿瘤分别位于下肢(3例)、颈部(2例)和腹膜后(1例).临床上多表现为无痛性肿块,术前病程为3个月～38年.大体上,肿瘤境界清楚,结节状,平均直径为4.3 cm.切面呈灰白、灰红或灰褐色,部分病例可见出血性囊腔.镜下,肿瘤内含有成簇分布的薄壁扩张血管,血管壁附有一层厚的玻璃样变物质(纤维素和胶原纤维),可向血管周围间质内延伸,血管之间为片状分布的多形性瘤细胞,核大深染,核内可见假包涵体,但核分裂象罕见.部分区域内瘤细胞呈梭形,排列成条束状,类似神经鞘瘤.免疫组化标记显示,瘤细胞主要表达vimentin,部分病例还表达CD34和CD99,而S-100蛋白、α-SMA、bcl-2、EMA和CD68均为阴性.6例均经手术切除,随访8个月～13年,无1例复发.结论 PHAT是一种具有低度恶性潜能的软组织肿瘤,熟悉其形态学特征有助于诊断和鉴别诊断.临床上对PHAT宜采取完整性切除,并注意随访.
목적 탐토연조직다형성파리양변혈관확장성종류(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts,PHAT)적림상병리특점.방법 회고성분석6례PHAT적림상자료、조직학형태화면역조화표기,병복습상관문헌.결과 6례균발생우성년인,남성화녀성각점3례,평균년령위44세.종류분별위우하지(3례)、경부(2례)화복막후(1례).림상상다표현위무통성종괴,술전병정위3개월～38년.대체상,종류경계청초,결절상,평균직경위4.3 cm.절면정회백、회홍혹회갈색,부분병례가견출혈성낭강.경하,종류내함유성족분포적박벽확장혈관,혈관벽부유일층후적파리양변물질(섬유소화효원섬유),가향혈관주위간질내연신,혈관지간위편상분포적다형성류세포,핵대심염,핵내가견가포함체,단핵분렬상한견.부분구역내류세포정사형,배렬성조속상,유사신경초류.면역조화표기현시,류세포주요표체vimentin,부분병례환표체CD34화CD99,이S-100단백、α-SMA、bcl-2、EMA화CD68균위음성.6례균경수술절제,수방8개월～13년,무1례복발.결론 PHAT시일충구유저도악성잠능적연조직종류,숙실기형태학특정유조우진단화감별진단.림상상대PHAT의채취완정성절제,병주의수방.