CAJ | 학술논문

目的探讨血管内淋巴瘤(intravascularlymphoma,IVL)的临床及病理特征,提高对其认识.方法1例伴神经系统表现的淋巴结IVL的临床、病理观察分析并复习文献.结果男性,31岁,不明原因高热伴双下肢乏力、消瘦50天,右腹股沟直径1 cm淋巴结1枚,双下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级,B超示肝脏轻度增大,血LDH明显升高(1070 U)伴ESR及转氨酶轻度升高,外周血WBC 3.3×109/L,骨髓像、多种病原及各肿瘤抗原检测均无异常.病理活检:腹股沟淋巴结大部分破坏,代之以大量扩张的中小血管,腔内充满大量异型淋巴样细胞,局部伴管壁、管周浸润并累及结外脂肪组织.瘤细胞免疫表型LCA、UCHL-1、CD3阳性,CK、CD68、CD79α、CD2o、CD31、CD34均阴性.行CHOP化疗后症状缓解,现仍在随访中.结论IVL是一罕见非何杰金淋巴瘤,好发于中枢神经系统及皮肤,其他部位少见,B细胞型多见,T细胞型罕见,临床表现有一定提示性,确诊靠组织学,对化疗敏感,预后差.
목적탐토혈관내림파류(intravascularlymphoma,IVL)적림상급병리특정,제고대기인식.방법1례반신경계통표현적림파결IVL적림상、병리관찰분석병복습문헌.결과남성,31세,불명원인고열반쌍하지핍력、소수50천,우복고구직경1 cm림파결1매,쌍하지기력Ⅱ～Ⅲ급,B초시간장경도증대,혈LDH명현승고(1070 U)반ESR급전안매경도승고,외주혈WBC 3.3×109/L,골수상、다충병원급각종류항원검측균무이상.병리활검:복고구림파결대부분파배,대지이대량확장적중소혈관,강내충만대량이형림파양세포,국부반관벽、관주침윤병루급결외지방조직.류세포면역표형LCA、UCHL-1、CD3양성,CK、CD68、CD79α、CD2o、CD31、CD34균음성.행CHOP화료후증상완해,현잉재수방중.결론IVL시일한견비하걸금림파류,호발우중추신경계통급피부,기타부위소견,B세포형다견,T세포형한견,림상표현유일정제시성,학진고조직학,대화료민감,예후차.