CAJ | 학술논문

本研究分析急性白血病(AL)伴11q23/mll融合基因阳性的患者临床和分子生物学特点,探讨适宜的治疗策略.对36例急性白血病伴mll融合基因阳性患者的骨髓和外周血细胞形态学、免疫学、分子生物学、染色体特征以及患者治疗、生存情况进行总结分析.结果表明,在494例急性白血病患者中,mll融合基因阳性共36例,占7.2%,其中32例为急性髓细胞白血病(AML),免疫表型均为髓系表达,有5例同时伴淋系表达;4例为急性淋巴细胞白血病(ALL),免疫表型为B淋巴系表达,有3例同时伴有非系别确定性髓系标志表达.36例患者中29例(80%)可检测到克隆性染色体异常,其中有22例检测到11号染色体改变.对所有患者均进行了化疗,总缓解率为47.2%,25例缓解后的病人有10例在6个月内复发,其复发率为40%,有9例进行了异基因造血干细胞移植,其中7例移植后存活;共死亡24例.36例患者的中位生存期为16(2-46)个月,2年总生存率(OS)为41.4%,9例移植病人2年OS为87.5%.结论:白血病伴mll融合基因阳性的患者化疗效果差,易复发,预后差,异基因造血干细胞移植可明显改善MLL融合基因阳性AL患者的生存.
본연구분석급성백혈병(AL)반11q23/mll융합기인양성적환자림상화분자생물학특점,탐토괄의적치료책략.대36례급성백혈병반mll융합기인양성환자적골수화외주혈세포형태학、면역학、분자생물학、염색체특정이급환자치료、생존정황진행총결분석.결과표명,재494례급성백혈병환자중,mll융합기인양성공36례,점7.2%,기중32례위급성수세포백혈병(AML),면역표형균위수계표체,유5례동시반림계표체;4례위급성림파세포백혈병(ALL),면역표형위B림파계표체,유3례동시반유비계별학정성수계표지표체.36례환자중29례(80%)가검측도극륭성염색체이상,기중유22례검측도11호염색체개변.대소유환자균진행료화료,총완해솔위47.2%,25례완해후적병인유10례재6개월내복발,기복발솔위40%,유9례진행료이기인조혈간세포이식,기중7례이식후존활;공사망24례.36례환자적중위생존기위16(2-46)개월,2년총생존솔(OS)위41.4%,9례이식병인2년OS위87.5%.결론:백혈병반mll융합기인양성적환자화료효과차,역복발,예후차,이기인조혈간세포이식가명현개선MLL융합기인양성AL환자적생존.