CAJ | 학술논문

目的:提高对神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2)的病因、临床表现、诊断及治疗的认识.方法:结合文献复习,分析我院收治的1例NF2患者的临床资料,并对该例患者行左侧小脑桥脑角肿瘤切除术. 结果:该患者患病年龄较早,出现临床症状较晚,首发症状为渐进性听力下降伴耳鸣,头颅MRI示双侧小脑桥脑角占位性病变,双侧海绵窦区及双侧颈部多发结节.组织病理性质为神经鞘膜瘤.术后左耳全聋,左侧不完全性周围性面神经麻痹,House-Brackmann分级Ⅱ级. 结论:NF2为常染色体显性遗传疾病,临床上以双侧听神经瘤为主要特征.早期诊断和治疗对患者的听力和生命的保护至关重要.MRI扫描为目前诊断NF2的金标准.
목적:제고대신경섬유류병Ⅱ형(NF2)적병인、림상표현、진단급치료적인식.방법:결합문헌복습,분석아원수치적1례NF2환자적림상자료,병대해례환자행좌측소뇌교뇌각종류절제술. 결과:해환자환병년령교조,출현림상증상교만,수발증상위점진성은력하강반이명,두로MRI시쌍측소뇌교뇌각점위성병변,쌍측해면두구급쌍측경부다발결절.조직병이성질위신경초막류.술후좌이전롱,좌측불완전성주위성면신경마비,House-Brackmann분급Ⅱ급. 결론:NF2위상염색체현성유전질병,림상상이쌍측은신경류위주요특정.조기진단화치료대환자적은력화생명적보호지관중요.MRI소묘위목전진단NF2적금표준.