中南大学学报（医学版）
中南大學學報（醫學版）
중남대학학보（의학판）
JOURNAL OF CENTRAL SOUTH UNIVERSITY (MEDICAL SCIENCES)
2006年
1期
79-84
,共6页
溶酶体酶%神经氨酸酶%保护蛋白/组织蛋白酶A%β-半乳糖苷酶%内耳%聋%小鼠
溶酶體酶%神經氨痠酶%保護蛋白/組織蛋白酶A%β-半乳糖苷酶%內耳%聾%小鼠
용매체매%신경안산매%보호단백/조직단백매A%β-반유당감매%내이%롱%소서
目的:研究溶酶体神经氨酸酶(neuraminidase, Neu1)、保护蛋白/组织蛋白酶A(protective protein/cathepsin A, PPCA)和β-半乳糖苷酶(β-galactosidase, β-gal)在小鼠内耳的分布及相互影响,观察各自酶缺乏时的听功能改变.方法:分别使用出生后2个月的野生型(Neu1+/+,PPCA+/+和β-gal+/+)小鼠各6只,年龄配对的酶基因缺乏(Neu1-/-,PPCA-/-和β-gal-/-)小鼠作对照,每组6只.用听性脑干反应(ABR)测试短声(click)、短音8,16和32 kHz听阈,经活体心脏灌注固定、听泡石蜡包埋和耳蜗连续切片,用免疫组织化学方法确定上述3种酶在内耳的分布情况.结果:Neu1,PPCA和β-gal在内耳不同部位的分布相类似.Neu1最强的染色主要在螺旋神经节细胞、螺旋韧带、螺旋缘、前庭神经节细胞及壶腹嵴、球囊和椭园囊感觉毛细胞,较弱的染色分布于血管纹和Corti器内、外毛细胞及支持细胞;PPCA和β-gal在螺旋神经节和前庭神经节细胞有较强的染色,血管纹、螺旋韧带、螺旋缘和Corti器内、外毛细胞及支持细胞呈较弱的染色反应;各自酶缺乏时内耳免疫染色消失.Neu1-/-小鼠内耳PPCA和β-gal,以及β-gal-/-小鼠Neu1和PPCA免疫反应各自无明显改变,而PPCA-/-小鼠Neu1染色反应消失,β-gal仅存极弱的染色反应.Neu1-/-,PPCA-/-和β-gal-/-小鼠听阈分别较其野生型提高约60～69 dB,40～48 dB和7～10 dB.结论:Neu1,PPCA及β-gal分布于内耳不同组织和细胞,3种酶也以1种多酶复合物的形式存在于内耳;各自酶基因缺乏可致不同程度的听力损害.
目的:研究溶酶體神經氨痠酶(neuraminidase, Neu1)、保護蛋白/組織蛋白酶A(protective protein/cathepsin A, PPCA)和β-半乳糖苷酶(β-galactosidase, β-gal)在小鼠內耳的分佈及相互影響,觀察各自酶缺乏時的聽功能改變.方法:分彆使用齣生後2箇月的野生型(Neu1+/+,PPCA+/+和β-gal+/+)小鼠各6隻,年齡配對的酶基因缺乏(Neu1-/-,PPCA-/-和β-gal-/-)小鼠作對照,每組6隻.用聽性腦榦反應(ABR)測試短聲(click)、短音8,16和32 kHz聽閾,經活體心髒灌註固定、聽泡石蠟包埋和耳蝸連續切片,用免疫組織化學方法確定上述3種酶在內耳的分佈情況.結果:Neu1,PPCA和β-gal在內耳不同部位的分佈相類似.Neu1最彊的染色主要在螺鏇神經節細胞、螺鏇韌帶、螺鏇緣、前庭神經節細胞及壺腹嵴、毬囊和橢園囊感覺毛細胞,較弱的染色分佈于血管紋和Corti器內、外毛細胞及支持細胞;PPCA和β-gal在螺鏇神經節和前庭神經節細胞有較彊的染色,血管紋、螺鏇韌帶、螺鏇緣和Corti器內、外毛細胞及支持細胞呈較弱的染色反應;各自酶缺乏時內耳免疫染色消失.Neu1-/-小鼠內耳PPCA和β-gal,以及β-gal-/-小鼠Neu1和PPCA免疫反應各自無明顯改變,而PPCA-/-小鼠Neu1染色反應消失,β-gal僅存極弱的染色反應.Neu1-/-,PPCA-/-和β-gal-/-小鼠聽閾分彆較其野生型提高約60～69 dB,40～48 dB和7～10 dB.結論:Neu1,PPCA及β-gal分佈于內耳不同組織和細胞,3種酶也以1種多酶複閤物的形式存在于內耳;各自酶基因缺乏可緻不同程度的聽力損害.
목적:연구용매체신경안산매(neuraminidase, Neu1)、보호단백/조직단백매A(protective protein/cathepsin A, PPCA)화β-반유당감매(β-galactosidase, β-gal)재소서내이적분포급상호영향,관찰각자매결핍시적은공능개변.방법:분별사용출생후2개월적야생형(Neu1+/+,PPCA+/+화β-gal+/+)소서각6지,년령배대적매기인결핍(Neu1-/-,PPCA-/-화β-gal-/-)소서작대조,매조6지.용은성뇌간반응(ABR)측시단성(click)、단음8,16화32 kHz은역,경활체심장관주고정、은포석사포매화이와련속절편,용면역조직화학방법학정상술3충매재내이적분포정황.결과:Neu1,PPCA화β-gal재내이불동부위적분포상유사.Neu1최강적염색주요재라선신경절세포、라선인대、라선연、전정신경절세포급호복척、구낭화타완낭감각모세포,교약적염색분포우혈관문화Corti기내、외모세포급지지세포;PPCA화β-gal재라선신경절화전정신경절세포유교강적염색,혈관문、라선인대、라선연화Corti기내、외모세포급지지세포정교약적염색반응;각자매결핍시내이면역염색소실.Neu1-/-소서내이PPCA화β-gal,이급β-gal-/-소서Neu1화PPCA면역반응각자무명현개변,이PPCA-/-소서Neu1염색반응소실,β-gal부존겁약적염색반응.Neu1-/-,PPCA-/-화β-gal-/-소서은역분별교기야생형제고약60～69 dB,40～48 dB화7～10 dB.결론:Neu1,PPCA급β-gal분포우내이불동조직화세포,3충매야이1충다매복합물적형식존재우내이;각자매기인결핍가치불동정도적은력손해.
