中华神经科杂志
中華神經科雜誌
중화신경과잡지
Chinese Journal of Neurology
2007年
4期
229-231
,共3页
李伟%焉传祝%吴金玲%刘淑萍%赵玉英%王勤周%李大年
李偉%焉傳祝%吳金玲%劉淑萍%趙玉英%王勤週%李大年
리위%언전축%오금령%류숙평%조옥영%왕근주%리대년
脂质贮积病%肌疾病%预后%泼尼松%核黄素
脂質貯積病%肌疾病%預後%潑尼鬆%覈黃素
지질저적병%기질병%예후%발니송%핵황소
目的 探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床特点、药物治疗效果和预后情况.方法 回顾性分析42例LSM患者临床资料并对其治疗效果和预后情况进行随访.结果 全部患者均有治疗期间的短期随访资料,其中小剂量泼尼松治疗33例,单用核黄素(维生素B2)治疗9例,全部患者1个月内肌无力症状均获明显改善.随访1年以上者共32例,其中26例肌力完全恢复正常,另6例仍不能耐受重体力劳动,运动耐力较健康人差.13例患者症状有不同程度复发,其中7例有家族史,复发的13例中有12例是在冬季复发,均以劳累、感冒为诱因,5例患者复发2次以上.结论 LSM是可治疗的肌肉疾病,对小剂量泼尼松治疗有效,部分患者有复发倾向,有家族史患者更容易复发.单用核黄素治疗反应良好的LSM可能为戊二酸尿症Ⅱ型所致,提示应根据LSM的不同病因采取不同的治疗方案.
目的 探討脂質沉積性肌病(LSM)的臨床特點、藥物治療效果和預後情況.方法 迴顧性分析42例LSM患者臨床資料併對其治療效果和預後情況進行隨訪.結果 全部患者均有治療期間的短期隨訪資料,其中小劑量潑尼鬆治療33例,單用覈黃素(維生素B2)治療9例,全部患者1箇月內肌無力癥狀均穫明顯改善.隨訪1年以上者共32例,其中26例肌力完全恢複正常,另6例仍不能耐受重體力勞動,運動耐力較健康人差.13例患者癥狀有不同程度複髮,其中7例有傢族史,複髮的13例中有12例是在鼕季複髮,均以勞纍、感冒為誘因,5例患者複髮2次以上.結論 LSM是可治療的肌肉疾病,對小劑量潑尼鬆治療有效,部分患者有複髮傾嚮,有傢族史患者更容易複髮.單用覈黃素治療反應良好的LSM可能為戊二痠尿癥Ⅱ型所緻,提示應根據LSM的不同病因採取不同的治療方案.
목적 탐토지질침적성기병(LSM)적림상특점、약물치료효과화예후정황.방법 회고성분석42례LSM환자림상자료병대기치료효과화예후정황진행수방.결과 전부환자균유치료기간적단기수방자료,기중소제량발니송치료33례,단용핵황소(유생소B2)치료9례,전부환자1개월내기무력증상균획명현개선.수방1년이상자공32례,기중26례기력완전회복정상,령6례잉불능내수중체력노동,운동내력교건강인차.13례환자증상유불동정도복발,기중7례유가족사,복발적13례중유12례시재동계복발,균이로루、감모위유인,5례환자복발2차이상.결론 LSM시가치료적기육질병,대소제량발니송치료유효,부분환자유복발경향,유가족사환자경용역복발.단용핵황소치료반응량호적LSM가능위무이산뇨증Ⅱ형소치,제시응근거LSM적불동병인채취불동적치료방안.
