中国循证儿科杂志
中國循證兒科雜誌
중국순증인과잡지
CHINESE JOURNAL OF EVIDENCE-BASED PEDIATRICS
2011年
6期
439-443
,共5页
多发性硬化%儿童%临床特征%预后
多髮性硬化%兒童%臨床特徵%預後
다발성경화%인동%림상특정%예후
目的 探讨儿童多发性硬化(MS)的临床特征和预后.方法 收集1998年5月至2011年3月在复旦大学附属儿科医院神经科病史记录中确诊和可疑MS患儿的病史资料,重新以2005年McDonald标准进行评估,纳入符合该标准确诊MS的连续病例.提取临床表现、实验室、影像学检查和随访等资料进行分析.结果 33例确诊MS患儿进入分析,其中男17例,女16例.发病年龄2岁4个月至14岁10个月,其中<10岁26例(78.8%).①以急性脑病起病9/33例;结合首次发作及复发时的临床表现,视觉障碍26例(78.8%),惊厥16例(48.5%),脊髓受累12例(36.4%),均为非完全型横贯性脊髓炎表现.②合并癫9例(27.3%),其中4例为部分性,5例为全身性;5例出现于MS首次发病;4例于MS复发时发作.③28/33例入院时行CSF检查,WBC和(或)蛋白升高13/28例(46.4%),寡克隆带阳性13/28例(46.4%).④31/33例入院时行MRI检查,病变部位以额、顶、颞叶皮质下白质多发(22/31例,71.0%),其次为脑干(14/31例,45.2%)和侧脑室周围(9/31例,29.0%).30/33例行EEG检查,其中24例(80.0%)异常.⑤确诊MS患儿均予糖皮质激素治疗,11例同时予IVIG,治疗后临床症状均有不同程度好转.⑦随访4个月至10年,平均4.5年.26/33例(78.8%)有复发,首次复发时间 ≤3个月15例(57.7%),复发患儿中有3例死亡.22/26例复发患儿复查MRI,20例(90.9%)出现新的病灶或原有病灶较前增大,2例(9.1%)病灶较前缩小.结论 儿童MS发病年龄<10岁比例较高;首次发病可以急性脑病起病;视力障碍、惊厥和脊髓受累常见.MRI显示皮质下白质病灶多见.以复发-缓解型为主,多于半年内复发.
目的 探討兒童多髮性硬化(MS)的臨床特徵和預後.方法 收集1998年5月至2011年3月在複旦大學附屬兒科醫院神經科病史記錄中確診和可疑MS患兒的病史資料,重新以2005年McDonald標準進行評估,納入符閤該標準確診MS的連續病例.提取臨床錶現、實驗室、影像學檢查和隨訪等資料進行分析.結果 33例確診MS患兒進入分析,其中男17例,女16例.髮病年齡2歲4箇月至14歲10箇月,其中<10歲26例(78.8%).①以急性腦病起病9/33例;結閤首次髮作及複髮時的臨床錶現,視覺障礙26例(78.8%),驚厥16例(48.5%),脊髓受纍12例(36.4%),均為非完全型橫貫性脊髓炎錶現.②閤併癲9例(27.3%),其中4例為部分性,5例為全身性;5例齣現于MS首次髮病;4例于MS複髮時髮作.③28/33例入院時行CSF檢查,WBC和(或)蛋白升高13/28例(46.4%),寡剋隆帶暘性13/28例(46.4%).④31/33例入院時行MRI檢查,病變部位以額、頂、顳葉皮質下白質多髮(22/31例,71.0%),其次為腦榦(14/31例,45.2%)和側腦室週圍(9/31例,29.0%).30/33例行EEG檢查,其中24例(80.0%)異常.⑤確診MS患兒均予糖皮質激素治療,11例同時予IVIG,治療後臨床癥狀均有不同程度好轉.⑦隨訪4箇月至10年,平均4.5年.26/33例(78.8%)有複髮,首次複髮時間 ≤3箇月15例(57.7%),複髮患兒中有3例死亡.22/26例複髮患兒複查MRI,20例(90.9%)齣現新的病竈或原有病竈較前增大,2例(9.1%)病竈較前縮小.結論 兒童MS髮病年齡<10歲比例較高;首次髮病可以急性腦病起病;視力障礙、驚厥和脊髓受纍常見.MRI顯示皮質下白質病竈多見.以複髮-緩解型為主,多于半年內複髮.
목적 탐토인동다발성경화(MS)적림상특정화예후.방법 수집1998년5월지2011년3월재복단대학부속인과의원신경과병사기록중학진화가의MS환인적병사자료,중신이2005년McDonald표준진행평고,납입부합해표준학진MS적련속병례.제취림상표현、실험실、영상학검사화수방등자료진행분석.결과 33례학진MS환인진입분석,기중남17례,녀16례.발병년령2세4개월지14세10개월,기중<10세26례(78.8%).①이급성뇌병기병9/33례;결합수차발작급복발시적림상표현,시각장애26례(78.8%),량궐16례(48.5%),척수수루12례(36.4%),균위비완전형횡관성척수염표현.②합병전9례(27.3%),기중4례위부분성,5례위전신성;5례출현우MS수차발병;4례우MS복발시발작.③28/33례입원시행CSF검사,WBC화(혹)단백승고13/28례(46.4%),과극륭대양성13/28례(46.4%).④31/33례입원시행MRI검사,병변부위이액、정、섭협피질하백질다발(22/31례,71.0%),기차위뇌간(14/31례,45.2%)화측뇌실주위(9/31례,29.0%).30/33례행EEG검사,기중24례(80.0%)이상.⑤학진MS환인균여당피질격소치료,11례동시여IVIG,치료후림상증상균유불동정도호전.⑦수방4개월지10년,평균4.5년.26/33례(78.8%)유복발,수차복발시간 ≤3개월15례(57.7%),복발환인중유3례사망.22/26례복발환인복사MRI,20례(90.9%)출현신적병조혹원유병조교전증대,2례(9.1%)병조교전축소.결론 인동MS발병년령<10세비례교고;수차발병가이급성뇌병기병;시력장애、량궐화척수수루상견.MRI현시피질하백질병조다견.이복발-완해형위주,다우반년내복발.
