CAJ | 학술논문

目的探讨婴儿胆汁淤积症的临床特点和诊断方法.方法收集我科2009-2011年收治的88例胆汁淤积症患儿,对其病因、临床检查、病理及预后进行分析.结果婴儿胆汁淤积症男孩、足月儿多见；2～3月龄发病率高.本组患儿中胆道闭锁组19例；肝内淤胆组69例,其中仅10.1％明确病因.胆道闭锁组γ谷氨酰转肽酶(GGT)水平明显高于肝内淤胆组,其他生化指标差异无统计学意义.血筛瓜氨酸血症1例；尿筛40％患儿高度怀疑Citrin缺陷.肝内淤胆组中23例行LSC25A13基因12种突变位点的检测,结果均为阴性.胆道闭锁组B超确诊率为64.7％.49例肝组织病理提示两组胆汁性肝硬化发生率差异有统计学意义(P＜0.01).两组的病死率和好转痊愈率差异有统计学意义(P＜0.01).结论胆道造影术、内科动态观察是鉴别胆道闭锁的常用方法,前者更可靠.对于有肝内胆汁淤积病史或存在肝功能反复异常者,应积极找病因,注意代谢病检查,并长期随访.
목적 탐토영인담즙어적증적림상특점화진단방법.방법 수집아과2009-2011년수치적88례담즙어적증환인,대기병인、림상검사、병리급예후진행분석.결과 영인담즙어적증남해、족월인다견；2～3월령발병솔고.본조환인중담도폐쇄조19례；간내어담조69례,기중부10.1％명학병인.담도폐쇄조γ곡안선전태매(GGT)수평명현고우간내어담조,기타생화지표차이무통계학의의.혈사과안산혈증1례；뇨사40％환인고도부의Citrin결함.간내어담조중23례행LSC25A13기인12충돌변위점적검측,결과균위음성.담도폐쇄조B초학진솔위64.7％.49례간조직병리제시량조담즙성간경화발생솔차이유통계학의의(P＜0.01).량조적병사솔화호전전유솔차이유통계학의의(P＜0.01).결론 담도조영술、내과동태관찰시감별담도폐쇄적상용방법,전자경가고.대우유간내담즙어적병사혹존재간공능반복이상자,응적겁조병인,주의대사병검사,병장기수방.