血栓与止血学
血栓與止血學
혈전여지혈학
CHINESE JOURNAL OF THROMBOSIS AND HEMOSTASIS
2010年
2期
57-60
,共4页
叶絮%冯莹%赖毅妍%庞缨%蔡晓东%刘凌
葉絮%馮瑩%賴毅妍%龐纓%蔡曉東%劉凌
협서%풍형%뢰의연%방영%채효동%류릉
巨核细胞%血小板减少性紫癜%骨髓检查
巨覈細胞%血小闆減少性紫癜%骨髓檢查
거핵세포%혈소판감소성자전%골수검사
目的 通过对获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)患者的临床观察和分析,探讨AATP的诊断、发病机制和治疗方法.方法 采集16例临床诊断为AATP患者的临床和实验室资料,结合患者的既往史、疾病进程和疗效进行分析,比较不同疗效组间年龄、血小板数、骨髓巨核细胞数、血小板相关抗体或自身抗体阳性率的差别.结果 16例患者中既往有免疫性血小板减少史者4例.4例用皮质激素治疗有效,1例切脾,4例加用环孢素A治疗有效,1例加用环磷酰胺有效,6例用上述治疗无效.3例转为再生障碍性贫血(AA),1例转为骨髓增生异常综合征(MDS).激素的疗效与患者年龄、血小板数、巨核细胞数、血小板相关抗体或自身抗体阳性率无关.结论 多数患者激素治疗无效,激素疗效与上述临床指标无关.激素治疗无效者加用环孢素A或其他免疫抑制剂治疗有效.首次发现部分.AATP患者由免疫性血小板减少性紫癜转化而来,提示免疫因素在发病机制中的作用.长期随访发现部分病例可转化为其他血液系统疾病.
目的 通過對穫得性低巨覈細胞性血小闆減少性紫癜(AATP)患者的臨床觀察和分析,探討AATP的診斷、髮病機製和治療方法.方法 採集16例臨床診斷為AATP患者的臨床和實驗室資料,結閤患者的既往史、疾病進程和療效進行分析,比較不同療效組間年齡、血小闆數、骨髓巨覈細胞數、血小闆相關抗體或自身抗體暘性率的差彆.結果 16例患者中既往有免疫性血小闆減少史者4例.4例用皮質激素治療有效,1例切脾,4例加用環孢素A治療有效,1例加用環燐酰胺有效,6例用上述治療無效.3例轉為再生障礙性貧血(AA),1例轉為骨髓增生異常綜閤徵(MDS).激素的療效與患者年齡、血小闆數、巨覈細胞數、血小闆相關抗體或自身抗體暘性率無關.結論 多數患者激素治療無效,激素療效與上述臨床指標無關.激素治療無效者加用環孢素A或其他免疫抑製劑治療有效.首次髮現部分.AATP患者由免疫性血小闆減少性紫癜轉化而來,提示免疫因素在髮病機製中的作用.長期隨訪髮現部分病例可轉化為其他血液繫統疾病.
목적 통과대획득성저거핵세포성혈소판감소성자전(AATP)환자적림상관찰화분석,탐토AATP적진단、발병궤제화치료방법.방법 채집16례림상진단위AATP환자적림상화실험실자료,결합환자적기왕사、질병진정화료효진행분석,비교불동료효조간년령、혈소판수、골수거핵세포수、혈소판상관항체혹자신항체양성솔적차별.결과 16례환자중기왕유면역성혈소판감소사자4례.4례용피질격소치료유효,1례절비,4례가용배포소A치료유효,1례가용배린선알유효,6례용상술치료무효.3례전위재생장애성빈혈(AA),1례전위골수증생이상종합정(MDS).격소적료효여환자년령、혈소판수、거핵세포수、혈소판상관항체혹자신항체양성솔무관.결론 다수환자격소치료무효,격소료효여상술림상지표무관.격소치료무효자가용배포소A혹기타면역억제제치료유효.수차발현부분.AATP환자유면역성혈소판감소성자전전화이래,제시면역인소재발병궤제중적작용.장기수방발현부분병례가전화위기타혈액계통질병.
