中国实验诊断学
中國實驗診斷學
중국실험진단학
CHINESE JOURNAL OF LABORATORY DIAGNOSIS
2010年
9期
1417-1419
,共3页
血红蛋白H病%高效液相色谱技术%临床表现
血紅蛋白H病%高效液相色譜技術%臨床錶現
혈홍단백H병%고효액상색보기술%림상표현
目的 分析血红蛋白H病(HbH病)在高效液相色谱及临床血液学表现的特点并探讨其原因.方法 运用高效液相色谱技术(HPLC)对广东地区49例缺失型或血红蛋白Constant Spring(HbCS)复合HbH病进行诊断,详细记录其临床资料并测定其相关的血液学指标.结果 ①缺失型HbH病患儿可见一HbH峰,HbCS复合HbH病患儿既可见-HbH峰,又可见-HbCS峰.49例HbH病患儿中,缺失型HbH病38例(77.7%),HbCS复合HbH病11例(22.3%);②与缺失型HbH病患儿相比,HbCS复合HbH病患儿有明显的脾肿大,发育障碍及严重的贫血,其平均红细胞体积(MCV)增大,HbH包涵体含量增高.结论 ①HbH病以缺失型为主,HbCS复合HbH病在HPLC中可出现特异的HbCS峰.②高HbH包涵体含量以及αCS 链在红细胞膜上的聚集是造成HbCS复合HbH病患儿临床表现比缺失型HbH病患儿严重的原因.
目的 分析血紅蛋白H病(HbH病)在高效液相色譜及臨床血液學錶現的特點併探討其原因.方法 運用高效液相色譜技術(HPLC)對廣東地區49例缺失型或血紅蛋白Constant Spring(HbCS)複閤HbH病進行診斷,詳細記錄其臨床資料併測定其相關的血液學指標.結果 ①缺失型HbH病患兒可見一HbH峰,HbCS複閤HbH病患兒既可見-HbH峰,又可見-HbCS峰.49例HbH病患兒中,缺失型HbH病38例(77.7%),HbCS複閤HbH病11例(22.3%);②與缺失型HbH病患兒相比,HbCS複閤HbH病患兒有明顯的脾腫大,髮育障礙及嚴重的貧血,其平均紅細胞體積(MCV)增大,HbH包涵體含量增高.結論 ①HbH病以缺失型為主,HbCS複閤HbH病在HPLC中可齣現特異的HbCS峰.②高HbH包涵體含量以及αCS 鏈在紅細胞膜上的聚集是造成HbCS複閤HbH病患兒臨床錶現比缺失型HbH病患兒嚴重的原因.
목적 분석혈홍단백H병(HbH병)재고효액상색보급림상혈액학표현적특점병탐토기원인.방법 운용고효액상색보기술(HPLC)대엄동지구49례결실형혹혈홍단백Constant Spring(HbCS)복합HbH병진행진단,상세기록기림상자료병측정기상관적혈액학지표.결과 ①결실형HbH병환인가견일HbH봉,HbCS복합HbH병환인기가견-HbH봉,우가견-HbCS봉.49례HbH병환인중,결실형HbH병38례(77.7%),HbCS복합HbH병11례(22.3%);②여결실형HbH병환인상비,HbCS복합HbH병환인유명현적비종대,발육장애급엄중적빈혈,기평균홍세포체적(MCV)증대,HbH포함체함량증고.결론 ①HbH병이결실형위주,HbCS복합HbH병재HPLC중가출현특이적HbCS봉.②고HbH포함체함량이급αCS 련재홍세포막상적취집시조성HbCS복합HbH병환인림상표현비결실형HbH병환인엄중적원인.
