中国实用儿科杂志
中國實用兒科雜誌
중국실용인과잡지
CHINESE JOURNAL OF PRACTICAL PEDIATRICS
2007年
7期
560-562
,共3页
李彩凤%何晓琥%张俊梅%韩彤昕%旷伟英%周怡芳
李綵鳳%何曉琥%張俊梅%韓彤昕%曠偉英%週怡芳
리채봉%하효호%장준매%한동흔%광위영%주이방
幼年皮肌炎%临床特征%随访
幼年皮肌炎%臨床特徵%隨訪
유년피기염%림상특정%수방
目的 研究幼年皮肌炎(JDM)的临床特征、实验室及辅助检查、治疗用药和疗效以及远期预后,使该病能早期诊断及时治疗.方法 回顾性分析了2003-2007年北京儿童医院住院JDM患儿46例,分析其临床表现、实验室及影像学检查、治疗用药及远期随访结果和预后.结果 46例患儿中女20例,男26例,女比男为1:1.3;年龄1～14岁,平均年龄7岁.临床表现主要为皮疹及肌无力,93%的患儿有高春征,100%的患儿有颜面部紫红色皮疹,89%的患儿有甲床毛细血管异常;所有的患儿均有不同程度的肌无力,严重者需要呼吸机辅助呼吸.46%,的患儿有内脏受累,其中大部分(71%)为2个以上系统受累,最常受累系统为呼吸系统(37%),其次是消化系统(33%)、心血管系统(26%,)及神经系统(11%).实验室检查100%的患儿有肌酶增高,其中CK最具特异性.所有的患儿肌电图均表现为肌源性损害.治疗用药,除应用糖皮质激素外,均在早期加用甲氨蝶呤,有肺损害及重症患儿加用环孢素A.早期治疗效果及远期预后均较好,46例患儿在急性期死亡2例,死因为肺部受累合并感染致呼吸衰竭,远期并发症少见.结论 JDM是一类预后相对较好的自身免疫性疾病,关键在于早期诊断和积极治疗,认识JDM的特征性表现有助于早期诊断.
目的 研究幼年皮肌炎(JDM)的臨床特徵、實驗室及輔助檢查、治療用藥和療效以及遠期預後,使該病能早期診斷及時治療.方法 迴顧性分析瞭2003-2007年北京兒童醫院住院JDM患兒46例,分析其臨床錶現、實驗室及影像學檢查、治療用藥及遠期隨訪結果和預後.結果 46例患兒中女20例,男26例,女比男為1:1.3;年齡1～14歲,平均年齡7歲.臨床錶現主要為皮疹及肌無力,93%的患兒有高春徵,100%的患兒有顏麵部紫紅色皮疹,89%的患兒有甲床毛細血管異常;所有的患兒均有不同程度的肌無力,嚴重者需要呼吸機輔助呼吸.46%,的患兒有內髒受纍,其中大部分(71%)為2箇以上繫統受纍,最常受纍繫統為呼吸繫統(37%),其次是消化繫統(33%)、心血管繫統(26%,)及神經繫統(11%).實驗室檢查100%的患兒有肌酶增高,其中CK最具特異性.所有的患兒肌電圖均錶現為肌源性損害.治療用藥,除應用糖皮質激素外,均在早期加用甲氨蝶呤,有肺損害及重癥患兒加用環孢素A.早期治療效果及遠期預後均較好,46例患兒在急性期死亡2例,死因為肺部受纍閤併感染緻呼吸衰竭,遠期併髮癥少見.結論 JDM是一類預後相對較好的自身免疫性疾病,關鍵在于早期診斷和積極治療,認識JDM的特徵性錶現有助于早期診斷.
목적 연구유년피기염(JDM)적림상특정、실험실급보조검사、치료용약화료효이급원기예후,사해병능조기진단급시치료.방법 회고성분석료2003-2007년북경인동의원주원JDM환인46례,분석기림상표현、실험실급영상학검사、치료용약급원기수방결과화예후.결과 46례환인중녀20례,남26례,녀비남위1:1.3;년령1～14세,평균년령7세.림상표현주요위피진급기무력,93%적환인유고춘정,100%적환인유안면부자홍색피진,89%적환인유갑상모세혈관이상;소유적환인균유불동정도적기무력,엄중자수요호흡궤보조호흡.46%,적환인유내장수루,기중대부분(71%)위2개이상계통수루,최상수루계통위호흡계통(37%),기차시소화계통(33%)、심혈관계통(26%,)급신경계통(11%).실험실검사100%적환인유기매증고,기중CK최구특이성.소유적환인기전도균표현위기원성손해.치료용약,제응용당피질격소외,균재조기가용갑안접령,유폐손해급중증환인가용배포소A.조기치료효과급원기예후균교호,46례환인재급성기사망2례,사인위폐부수루합병감염치호흡쇠갈,원기병발증소견.결론 JDM시일류예후상대교호적자신면역성질병,관건재우조기진단화적겁치료,인식JDM적특정성표현유조우조기진단.
