九江学院学报：自然科学版
九江學院學報：自然科學版
구강학원학보：자연과학판
Journal of Jiujiang University
2011年
3期
75-75,121
,共2页
肝豆状核变性%原发性腹膜炎%病例报告
肝豆狀覈變性%原髮性腹膜炎%病例報告
간두상핵변성%원발성복막염%병례보고
肝豆状核变性（Hepatolenticulardegeneration,HLD）又称WILSON病。本病现已明确属常染色体隐性铜代谢障碍造成铜在体内个脏器尤以大脑豆状核肝肾脏及角膜大量沉着而由于铜离子在个脏器沉积的先后和数量不一,临床表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（Kayser-Fleisher环,K-F环）。因临床少见且表现多样极易误诊。
肝豆狀覈變性（Hepatolenticulardegeneration,HLD）又稱WILSON病。本病現已明確屬常染色體隱性銅代謝障礙造成銅在體內箇髒器尤以大腦豆狀覈肝腎髒及角膜大量沉著而由于銅離子在箇髒器沉積的先後和數量不一,臨床錶現為進行性加重的錐體外繫癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環（Kayser-Fleisher環,K-F環）。因臨床少見且錶現多樣極易誤診。
간두상핵변성（Hepatolenticulardegeneration,HLD）우칭WILSON병。본병현이명학속상염색체은성동대사장애조성동재체내개장기우이대뇌두상핵간신장급각막대량침착이유우동리자재개장기침적적선후화수량불일,림상표현위진행성가중적추체외계증상、간경화、정신증상、신공능손해급각막색소배（Kayser-Fleisher배,K-F배）。인림상소견차표현다양겁역오진。
