上海交通大学学报（医学版）
上海交通大學學報（醫學版）
상해교통대학학보（의학판）
JOURNAL OF SHANGHAI JIAOTONG UNIVERSITY(MEDICAL SCIENCE)
2007年
8期
987-990
,共4页
姜嫒芳%姚志荣%陶建凤%祁怀山%鲁智勇%陈洁
薑嬡芳%姚誌榮%陶建鳳%祁懷山%魯智勇%陳潔
강애방%요지영%도건봉%기부산%로지용%진길
鱼鳞病%先天性%阿维A
魚鱗病%先天性%阿維A
어린병%선천성%아유A
目的 总结先天性鱼鳞病少见临床类型的特征和治疗方法.方法 分析2005年5月～2006年8月我院收治的少见类型的先天性鱼鳞病患儿4例.结果 4例均否认有家族性遗传性疾病史.2例非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,表现为红皮病和弥漫性白色至淡棕色鳞屑,均发生睑外翻和听力异常,其中1例掌跖角化过度.2例表皮松解性角化过度鱼鳞病于出生后不久起水疱,以后增厚灰棕色的、疣状鳞屑泛发于躯干和四肢,包括皱襞部.2例均发生红皮病,掌跖未累及,指趾甲和毛发正常.本组4例患儿经治疗后改善,其中3例应用阿维A联合外用药物治疗.结论 2例表皮松解性角化过度鱼鳞病可能由自发突变引起.小剂量阿维A联合外用药物治疗先天性鱼鳞病安全但短期有效.
目的 總結先天性魚鱗病少見臨床類型的特徵和治療方法.方法 分析2005年5月～2006年8月我院收治的少見類型的先天性魚鱗病患兒4例.結果 4例均否認有傢族性遺傳性疾病史.2例非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,錶現為紅皮病和瀰漫性白色至淡棕色鱗屑,均髮生瞼外翻和聽力異常,其中1例掌蹠角化過度.2例錶皮鬆解性角化過度魚鱗病于齣生後不久起水皰,以後增厚灰棕色的、疣狀鱗屑汎髮于軀榦和四肢,包括皺襞部.2例均髮生紅皮病,掌蹠未纍及,指趾甲和毛髮正常.本組4例患兒經治療後改善,其中3例應用阿維A聯閤外用藥物治療.結論 2例錶皮鬆解性角化過度魚鱗病可能由自髮突變引起.小劑量阿維A聯閤外用藥物治療先天性魚鱗病安全但短期有效.
목적 총결선천성어린병소견림상류형적특정화치료방법.방법 분석2005년5월～2006년8월아원수치적소견류형적선천성어린병환인4례.결과 4례균부인유가족성유전성질병사.2례비대포성선천성어린병양홍피병,표현위홍피병화미만성백색지담종색린설,균발생검외번화은력이상,기중1례장척각화과도.2례표피송해성각화과도어린병우출생후불구기수포,이후증후회종색적、우상린설범발우구간화사지,포괄추벽부.2례균발생홍피병,장척미루급,지지갑화모발정상.본조4례환인경치료후개선,기중3례응용아유A연합외용약물치료.결론 2례표피송해성각화과도어린병가능유자발돌변인기.소제량아유A연합외용약물치료선천성어린병안전단단기유효.
