国际儿科学杂志
國際兒科學雜誌
국제인과학잡지
INTERNATIONAL JOURNAL OF PEDIATRICS
2007年
6期
461-463
,共3页
苯丙酮尿症%苯丙氨酸%大分子中性氨基酸转运子
苯丙酮尿癥%苯丙氨痠%大分子中性氨基痠轉運子
분병동뇨증%분병안산%대분자중성안기산전운자
苯酮尿症患者血中高浓度的苯丙氨酸(Phe)与其他大分子中性氨基酸竞争血脑屏障氨基酸转运体进入脑内,影响脑发育.通过氢磁共振波谱分析可测定脑Phe浓度,通常血/脑Phe的浓度比例约为3∶1.研究发现,脑Phe浓度较血Phe浓度与临床表型的相关性更大.个体血脑屏障对Phe的转运与脑Phe浓度相关,高表观转运米氏常数、低最大转运速率/脑内消耗率者的脑Phe浓度较低,对脑白质的损伤及智能发育的影响均较小;采用大分子中性氨基酸制剂可降低患者脑内Phe浓度,改善脑内神经递质合成,成为苯酮尿症治疗方面的又一新的探索.
苯酮尿癥患者血中高濃度的苯丙氨痠(Phe)與其他大分子中性氨基痠競爭血腦屏障氨基痠轉運體進入腦內,影響腦髮育.通過氫磁共振波譜分析可測定腦Phe濃度,通常血/腦Phe的濃度比例約為3∶1.研究髮現,腦Phe濃度較血Phe濃度與臨床錶型的相關性更大.箇體血腦屏障對Phe的轉運與腦Phe濃度相關,高錶觀轉運米氏常數、低最大轉運速率/腦內消耗率者的腦Phe濃度較低,對腦白質的損傷及智能髮育的影響均較小;採用大分子中性氨基痠製劑可降低患者腦內Phe濃度,改善腦內神經遞質閤成,成為苯酮尿癥治療方麵的又一新的探索.
분동뇨증환자혈중고농도적분병안산(Phe)여기타대분자중성안기산경쟁혈뇌병장안기산전운체진입뇌내,영향뇌발육.통과경자공진파보분석가측정뇌Phe농도,통상혈/뇌Phe적농도비례약위3∶1.연구발현,뇌Phe농도교혈Phe농도여림상표형적상관성경대.개체혈뇌병장대Phe적전운여뇌Phe농도상관,고표관전운미씨상수、저최대전운속솔/뇌내소모솔자적뇌Phe농도교저,대뇌백질적손상급지능발육적영향균교소;채용대분자중성안기산제제가강저환자뇌내Phe농도,개선뇌내신경체질합성,성위분동뇨증치료방면적우일신적탐색.
