中国生物化学与分子生物学报
中國生物化學與分子生物學報
중국생물화학여분자생물학보
CHINESE JOURNAL OF BIOCHEMISTRY AND MOLECULAR BIOLOGY
2008年
2期
107-112
,共6页
丘创华%周勇军%侯敢%黄迪南
丘創華%週勇軍%侯敢%黃迪南
구창화%주용군%후감%황적남
超氧化物歧化酶 1(SOD1)%突变%聚集%肌萎缩性侧索硬化症
超氧化物歧化酶 1(SOD1)%突變%聚集%肌萎縮性側索硬化癥
초양화물기화매 1(SOD1)%돌변%취집%기위축성측색경화증
超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)被称为生物体内自由基的清洁剂,其主要形式Cu.Zn-SOD 称 SOD1.SOD1 突变体可引起致死性运动神经元疾病肌萎缩性侧索硬化症(ALS).但是,SOD1 的毒性机理尚未完全清楚.本文概述了 SOD1、Cu 分子伴侣(copper chaperone for SOD1,CCS)的分子结构和CCS活化SOD1的机理,重点分析了突变体SOD1构象变化的原因及其在ALS中的可能致病机制的最新研究进展.
超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)被稱為生物體內自由基的清潔劑,其主要形式Cu.Zn-SOD 稱 SOD1.SOD1 突變體可引起緻死性運動神經元疾病肌萎縮性側索硬化癥(ALS).但是,SOD1 的毒性機理尚未完全清楚.本文概述瞭 SOD1、Cu 分子伴侶(copper chaperone for SOD1,CCS)的分子結構和CCS活化SOD1的機理,重點分析瞭突變體SOD1構象變化的原因及其在ALS中的可能緻病機製的最新研究進展.
초양화물기화매(superoxide dismutase,SOD)피칭위생물체내자유기적청길제,기주요형식Cu.Zn-SOD 칭 SOD1.SOD1 돌변체가인기치사성운동신경원질병기위축성측색경화증(ALS).단시,SOD1 적독성궤리상미완전청초.본문개술료 SOD1、Cu 분자반려(copper chaperone for SOD1,CCS)적분자결구화CCS활화SOD1적궤리,중점분석료돌변체SOD1구상변화적원인급기재ALS중적가능치병궤제적최신연구진전.