现代医院
現代醫院
현대의원
MODERN HOSPITAL
2011年
4期
27-29
,共3页
徐威力%张晓军%杨翠红%李观强
徐威力%張曉軍%楊翠紅%李觀彊
서위력%장효군%양취홍%리관강
β-地中海贫血%基因突变%输血
β-地中海貧血%基因突變%輸血
β-지중해빈혈%기인돌변%수혈
目的 探讨本地区β-地中海贫血患儿不同分型及其基因突变类型,同时评估不同基因分型对输血的疗效.方法 收集156例确诊β-地中海贫血儿童,根据临床表现及实验室检查将患儿分为轻型、中间型和重型,分析不同类型患儿其基因突变类型,并分别输同型红细胞2单位,1周后评估患者血红蛋白含量.结果 由轻型到重型,患儿红细胞计数、血红蛋白含量及网织红细胞数量逐渐减少;轻型患儿其主要基因突变为CD17M/N和CD41-42M/N;中间型患儿主要基因突变为CD41-42M/CD41-42M、IVS-I-M和CD71-72M/N;而重型患儿主要基因突变为41-41M/17M和CD17M/CD17M;不同基因分型患儿对输血具有不同的疗效.结论 本地区不同分型β-地中海贫血具有不同的基因突变类型,且不同基因分型对输血具有不同的疗效.
目的 探討本地區β-地中海貧血患兒不同分型及其基因突變類型,同時評估不同基因分型對輸血的療效.方法 收集156例確診β-地中海貧血兒童,根據臨床錶現及實驗室檢查將患兒分為輕型、中間型和重型,分析不同類型患兒其基因突變類型,併分彆輸同型紅細胞2單位,1週後評估患者血紅蛋白含量.結果 由輕型到重型,患兒紅細胞計數、血紅蛋白含量及網織紅細胞數量逐漸減少;輕型患兒其主要基因突變為CD17M/N和CD41-42M/N;中間型患兒主要基因突變為CD41-42M/CD41-42M、IVS-I-M和CD71-72M/N;而重型患兒主要基因突變為41-41M/17M和CD17M/CD17M;不同基因分型患兒對輸血具有不同的療效.結論 本地區不同分型β-地中海貧血具有不同的基因突變類型,且不同基因分型對輸血具有不同的療效.
목적 탐토본지구β-지중해빈혈환인불동분형급기기인돌변류형,동시평고불동기인분형대수혈적료효.방법 수집156례학진β-지중해빈혈인동,근거림상표현급실험실검사장환인분위경형、중간형화중형,분석불동류형환인기기인돌변류형,병분별수동형홍세포2단위,1주후평고환자혈홍단백함량.결과 유경형도중형,환인홍세포계수、혈홍단백함량급망직홍세포수량축점감소;경형환인기주요기인돌변위CD17M/N화CD41-42M/N;중간형환인주요기인돌변위CD41-42M/CD41-42M、IVS-I-M화CD71-72M/N;이중형환인주요기인돌변위41-41M/17M화CD17M/CD17M;불동기인분형환인대수혈구유불동적료효.결론 본지구불동분형β-지중해빈혈구유불동적기인돌변류형,차불동기인분형대수혈구유불동적료효.
