CAJ | 학술논문

　　板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis，LI)是一组以皮肤干燥、鱼鳞状鳞屑为特征的角化异常性皮肤病。随着分子生物学的发展，对LI致病基因的研究不断深入，现已明确致病基因TGM1、AB￣CA12、CYP450、ALOXE3和ALOXl2B，他们分别通过不同的途径如影响角质形成细胞包膜的形成、脂质转运体、脂质代谢等来改变皮肤的屏障功能导致LI的发生。此外，一些报道其他基因(NIPAL4基因)也可导致LI的发生，但具体机制不详。本文主要对5个明确致病基因进行综述，更好地了解致病基因功能及导致LI发生的具体机制，为寻找新的药物治疗靶点提供必要的依据。
　　판층상어린병(lamellar ichthyosis，LI)시일조이피부간조、어린상린설위특정적각화이상성피부병。수착분자생물학적발전，대LI치병기인적연구불단심입，현이명학치병기인TGM1、AB￣CA12、CYP450、ALOXE3화ALOXl2B，타문분별통과불동적도경여영향각질형성세포포막적형성、지질전운체、지질대사등래개변피부적병장공능도치LI적발생。차외，일사보도기타기인(NIPAL4기인)야가도치LI적발생，단구체궤제불상。본문주요대5개명학치병기인진행종술，경호지료해치병기인공능급도치LI발생적구체궤제，위심조신적약물치료파점제공필요적의거。