中国医学科学院学报
中國醫學科學院學報
중국의학과학원학보
ACTA ACADEMIAE MEDICINAE SINICAE
2012年
3期
286-292
,共7页
TAR DNA结合蛋白-43%肉瘤融合/脂肪肉瘤转运蛋白%肌萎缩侧索硬化%额颞叶痴呆%RNA加工
TAR DNA結閤蛋白-43%肉瘤融閤/脂肪肉瘤轉運蛋白%肌萎縮側索硬化%額顳葉癡呆%RNA加工
TAR DNA결합단백-43%육류융합/지방육류전운단백%기위축측색경화%액섭협치태%RNA가공
神经系统变性疾病是一类由神经元变性和继发性脱髓鞘引起的慢性病,近来研究显示TAR DNA结合蛋白-43 (TDP-43)和肉瘤融合/脂肪肉瘤转运蛋白(FUS/TLS)与肌萎缩侧索硬化(ALS)和额颞叶痴呆(FTD)有关.与TDP-43和FUS/TLS相关的基因突变可导致其蛋白表达异常,进而引起细胞骨架蛋白降解和RNA代谢障碍.TDP-43和FUS/TLS相关ALS与FTD的病理学表现也具有相似的形式.虽然TDP-43与FUS/TLS之间的相互作用尚不清楚,但可以推测与二者相关的神经系统变性疾病可能具有相同的发病机制.
神經繫統變性疾病是一類由神經元變性和繼髮性脫髓鞘引起的慢性病,近來研究顯示TAR DNA結閤蛋白-43 (TDP-43)和肉瘤融閤/脂肪肉瘤轉運蛋白(FUS/TLS)與肌萎縮側索硬化(ALS)和額顳葉癡呆(FTD)有關.與TDP-43和FUS/TLS相關的基因突變可導緻其蛋白錶達異常,進而引起細胞骨架蛋白降解和RNA代謝障礙.TDP-43和FUS/TLS相關ALS與FTD的病理學錶現也具有相似的形式.雖然TDP-43與FUS/TLS之間的相互作用尚不清楚,但可以推測與二者相關的神經繫統變性疾病可能具有相同的髮病機製.
신경계통변성질병시일류유신경원변성화계발성탈수초인기적만성병,근래연구현시TAR DNA결합단백-43 (TDP-43)화육류융합/지방육류전운단백(FUS/TLS)여기위축측색경화(ALS)화액섭협치태(FTD)유관.여TDP-43화FUS/TLS상관적기인돌변가도치기단백표체이상,진이인기세포골가단백강해화RNA대사장애.TDP-43화FUS/TLS상관ALS여FTD적병이학표현야구유상사적형식.수연TDP-43여FUS/TLS지간적상호작용상불청초,단가이추측여이자상관적신경계통변성질병가능구유상동적발병궤제.
