CAJ | 학술논문

报告58例进行性神经性肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth病), 39例来自于12个遗传家族, 19例属散发病例,发病规律与文献报告相似.对患者进行了肌酶、肌电图、肌肉活检及肌肉CT扫描.发现少数患者肌酶轻度升高,肌电图检查主要有两类表现,一类表现为神经源性损害伴传导速度减慢或不能引出,此类患者占大多数(52/58),另一类为神经源性损害伴高电位出现,为数较少(6/58);肌活检均见异常, 19例表现为大群性肌萎缩, 4例为小群性肌萎缩,少数病人出现肌病性改变; 6例患者做了腿部CT,均可见肌肉密度蚕食或蜂窝状减低.本病进程缓慢,发病多年后仍具一定劳动力,临床呈良性经过.
보고58례진행성신경성기위축증(Charcot-Marie-Tooth병), 39례래자우12개유전가족, 19례속산발병례,발병규률여문헌보고상사.대환자진행료기매、기전도、기육활검급기육CT소묘.발현소수환자기매경도승고,기전도검사주요유량류표현,일류표현위신경원성손해반전도속도감만혹불능인출,차류환자점대다수(52/58),령일류위신경원성손해반고전위출현,위수교소(6/58);기활검균견이상, 19례표현위대군성기위축, 4례위소군성기위축,소수병인출현기병성개변; 6례환자주료퇴부CT,균가견기육밀도잠식혹봉와상감저.본병진정완만,발병다년후잉구일정노동력,림상정량성경과.