生物化学与生物物理进展
生物化學與生物物理進展
생물화학여생물물리진전
PROGRESS IN BIOCHEMISTRY AND BIOPHYSICS
2008年
5期
502-511
,共10页
李兴安%张应玖%常明%王丹萍%刘韬%胡林森
李興安%張應玖%常明%王丹萍%劉韜%鬍林森
리흥안%장응구%상명%왕단평%류도%호림삼
散发性帕金森病%蛋白酶体功能障碍%内质网相关降解丧失%聚集物%聚集体%路易(小)体%信号转导
散髮性帕金森病%蛋白酶體功能障礙%內質網相關降解喪失%聚集物%聚集體%路易(小)體%信號轉導
산발성파금삼병%단백매체공능장애%내질망상관강해상실%취집물%취집체%로역(소)체%신호전도
散发性帕金森病(sporadic Parkinson's disease, sPD)的主要病理特征之一是中脑黑质致密部(substantia nigra pars compacta, SNpc)残存多巴胺能神经元内核周路易(小)体(Lewy body, LB)形成.LB发生的具体原因和确切过程有待进一步阐释.来自遗传学、尸体解剖和实验科学的报道提示,蛋白酶体功能障碍及其所致的LB形成可能是按照聚集体形成途径(process of aggresomes)进行的.在聚集体形成途径过程中,异常蛋白质聚集基本上经历了非纤维化分子聚集过程(molecular crowding)以及后续的纤维化聚集过程(fibrilation of aggregation).其间,蛋白酶体功能障碍(dysfunction of proteasome)、内质网相关降解丧失(loss of endoplasmic reticulum associated degradation)、非纤维化聚集物(nonfibrilar aggregates)、聚集体(aggresomes)及至纤维化LB (fibrilar LB)等构成了sPD病变过程的主要事件.这提示在sPD病变过程中,蛋白酶体功能障碍及其所致的LB形成过程实质上是细胞信号的转导过程,其间涉及了众多的蛋白质分子.
散髮性帕金森病(sporadic Parkinson's disease, sPD)的主要病理特徵之一是中腦黑質緻密部(substantia nigra pars compacta, SNpc)殘存多巴胺能神經元內覈週路易(小)體(Lewy body, LB)形成.LB髮生的具體原因和確切過程有待進一步闡釋.來自遺傳學、尸體解剖和實驗科學的報道提示,蛋白酶體功能障礙及其所緻的LB形成可能是按照聚集體形成途徑(process of aggresomes)進行的.在聚集體形成途徑過程中,異常蛋白質聚集基本上經歷瞭非纖維化分子聚集過程(molecular crowding)以及後續的纖維化聚集過程(fibrilation of aggregation).其間,蛋白酶體功能障礙(dysfunction of proteasome)、內質網相關降解喪失(loss of endoplasmic reticulum associated degradation)、非纖維化聚集物(nonfibrilar aggregates)、聚集體(aggresomes)及至纖維化LB (fibrilar LB)等構成瞭sPD病變過程的主要事件.這提示在sPD病變過程中,蛋白酶體功能障礙及其所緻的LB形成過程實質上是細胞信號的轉導過程,其間涉及瞭衆多的蛋白質分子.
산발성파금삼병(sporadic Parkinson's disease, sPD)적주요병리특정지일시중뇌흑질치밀부(substantia nigra pars compacta, SNpc)잔존다파알능신경원내핵주로역(소)체(Lewy body, LB)형성.LB발생적구체원인화학절과정유대진일보천석.래자유전학、시체해부화실험과학적보도제시,단백매체공능장애급기소치적LB형성가능시안조취집체형성도경(process of aggresomes)진행적.재취집체형성도경과정중,이상단백질취집기본상경력료비섬유화분자취집과정(molecular crowding)이급후속적섬유화취집과정(fibrilation of aggregation).기간,단백매체공능장애(dysfunction of proteasome)、내질망상관강해상실(loss of endoplasmic reticulum associated degradation)、비섬유화취집물(nonfibrilar aggregates)、취집체(aggresomes)급지섬유화LB (fibrilar LB)등구성료sPD병변과정적주요사건.저제시재sPD병변과정중,단백매체공능장애급기소치적LB형성과정실질상시세포신호적전도과정,기간섭급료음다적단백질분자.