CAJ | 학술논문

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识和诊断水平.方法报道确诊为PLAM的新病例3例,结合1994年至2004年国内报道的PLAM病例共48例,对该病的临床特点进行汇总分析.结果 3例患者均为育龄女性患者,首发症状为活动后呼吸困难,其中2例合并肺外淋巴管平滑肌瘤,3例均无乳糜胸水.文献报道的48例PLAM患者中,47例有病理学诊断依据;发病年龄为5～69(平均34±10)岁,常见临床表现依次为呼吸困难(95.8%)、咯血(52.1%)、气胸(45.8%)、乳糜胸(33.3%)、咳嗽咳痰(31.3%)和胸痛(12.5%);16例发现腹部异常,包括肾内肿物、腹膜后肿物和腹膜后淋巴结肿大.39例行胸部高分辨CT检查,38例可见双肺弥漫分布的薄壁小囊影.30例有肺功能测定数据或结论的患者中,23例为阻塞性通气功能障碍,7例为混合性通气功能障碍.28例患者有动脉血气分析数据,其中17例合并呼吸衰竭.结论胸部高分辨CT对PLAM具诊断价值.对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部高分辨CT检查.并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤.
목적제고대폐림파관평활기류병(PLAM)적인식화진단수평.방법보도학진위PLAM적신병례3례,결합1994년지2004년국내보도적PLAM병례공48례,대해병적림상특점진행회총분석.결과 3례환자균위육령녀성환자,수발증상위활동후호흡곤난,기중2례합병폐외림파관평활기류,3례균무유미흉수.문헌보도적48례PLAM환자중,47례유병이학진단의거;발병년령위5～69(평균34±10)세,상견림상표현의차위호흡곤난(95.8%)、각혈(52.1%)、기흉(45.8%)、유미흉(33.3%)、해수해담(31.3%)화흉통(12.5%);16례발현복부이상,포괄신내종물、복막후종물화복막후림파결종대.39례행흉부고분변CT검사,38례가견쌍폐미만분포적박벽소낭영.30례유폐공능측정수거혹결론적환자중,23례위조새성통기공능장애,7례위혼합성통기공능장애.28례환자유동맥혈기분석수거,기중17례합병호흡쇠갈.결론흉부고분변CT대PLAM구진단개치.대육령부녀발생적점진성호흡곤난、각혈、자발성기흉응급시진행흉부고분변CT검사.병응상규진행복부화분강영상학검사이료해환자시부합병폐외림파관평활기류.