CAJ | 학술논문

目的探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超微结构特点.方法对1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测.结果患者因"左上颌窦囊肿"2次行切除活检,病理诊断分别为"纤维组织增生"和"鳞状细胞癌Ⅰ级".4个月后因左上颌骨隐痛行左上颌骨部分切除术,术后病理检查未发现肿瘤组织.5个月后左上后磨牙区肿块复发,再行左上颌、颊、颈联合根治术,诊断为"侵袭性纤维瘤病".9个月后左侧颧部出现包块,术后病理为"左上颌纤维肉瘤,部分伴平滑肌分化".复片显示,第1次活检标本中的"纤维组织增生"实际上是梭形细胞肿瘤组织,而第2次活检中的"鳞状细胞癌Ⅰ级"实为鳞状上皮假上皮瘤样增生.第3次术后标本中肿瘤组织不明显,而第4次术后标本则由成束的梭形细胞组成,弥漫浸润至邻近的软组织内,类似侵袭性纤维瘤病,但部分区域内可见鱼骨样排列结构,类似低度恶性纤维肉瘤.第5次术后标本中瘤细胞显示轻～中度的异型性,可见核分裂象(2个/10HPF),并弥漫浸润横纹肌组织,在部分区域内,瘤细胞穿插在肌束之间形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构,另一些区域则在形态上类似经典的纤维肉瘤.免疫表型:瘤细胞表达Vim、α-SMA和Ki-67,不表达MSA、Des、h-caldesmon和S-100蛋白.电镜下瘤细胞胞质内可见到平行肌丝.结论低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤是一种少见的软组织肉瘤,组织学形态、免疫表型及超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞性分化.
목적탐토저도악성기섬유모세포성육류적림상병이학특정、면역학표형화초미결구특점.방법대1례발생우좌상합두적저도악성기섬유모세포성육류진행림상자료복습、광경관찰、면역조화표기화전경검측.결과환자인"좌상합두낭종"2차행절제활검,병리진단분별위"섬유조직증생"화"린상세포암Ⅰ급".4개월후인좌상합골은통행좌상합골부분절제술,술후병리검사미발현종류조직.5개월후좌상후마아구종괴복발,재행좌상합、협、경연합근치술,진단위"침습성섬유류병".9개월후좌측권부출현포괴,술후병리위"좌상합섬유육류,부분반평활기분화".복편현시,제1차활검표본중적"섬유조직증생"실제상시사형세포종류조직,이제2차활검중적"린상세포암Ⅰ급"실위린상상피가상피류양증생.제3차술후표본중종류조직불명현,이제4차술후표본칙유성속적사형세포조성,미만침윤지린근적연조직내,유사침습성섬유류병,단부분구역내가견어골양배렬결구,유사저도악성섬유육류.제5차술후표본중류세포현시경～중도적이형성,가견핵분렬상(2개/10HPF),병미만침윤횡문기조직,재부분구역내,류세포천삽재기속지간형성유사증생성기염중적기반양결구,령일사구역칙재형태상유사경전적섬유육류.면역표형:류세포표체Vim、α-SMA화Ki-67,불표체MSA、Des、h-caldesmon화S-100단백.전경하류세포포질내가견도평행기사.결론저도악성기섬유모세포성육류시일충소견적연조직육류,조직학형태、면역표형급초미결구균현시류세포구기섬유모세포성분화.