实用医药杂志
實用醫藥雜誌
실용의약잡지
Practical Journal of Medicine & Pharmacy
2008年
7期
772-776
,共5页
孙黎飞%明汇%李刚%闫波%马向杉%李铭%耿爽
孫黎飛%明彙%李剛%閆波%馬嚮杉%李銘%耿爽
손려비%명회%리강%염파%마향삼%리명%경상
原发性血小板增多症%多发性脏器栓塞%重症格林巴利综合征%呼吸机%免疫抑制
原髮性血小闆增多癥%多髮性髒器栓塞%重癥格林巴利綜閤徵%呼吸機%免疫抑製
원발성혈소판증다증%다발성장기전새%중증격림파리종합정%호흡궤%면역억제
目的 观察血小板高达2 060×109/L的原发性血小板增多症(Essential thrombocythemia,ET)并发多脏器栓塞、多组颅神经受损并因呼吸肌麻痹导致呼吸停止的重症格林巴利综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)的临床特点,并总结救治体会.方法 根据患者的临床特征、外周血象、骨髓象、影像学检查和脑脊液检查明确诊断;羟基脲、高三尖杉酯碱抑制血小板生成,潘生丁、阿司匹林抗血小板聚集,肝素钠抗凝,复方丹参和低分子右旋糖酐改善微循环,治疗I汀伴多脏器栓塞.呼吸机辅助呼吸,甲基泼尼松龙联合大剂量丙种球蛋白冲击,抑制淋巴细胞DNA合成和封闭巨噬细胞Fc受体(Fc receptor,FcR)治疗重症GBS.地塞米松鞘内注射抗炎.小剂量环磷酰胺(Cytoxan,CTX)静脉滴注,增强对免疫细胞的抑制作用.结果 治疗1周后血小板降至正常范围,颅神经损伤症状和双上肢肌力开始恢复,第14天脱离呼吸机.治疗30d双上肢肌力达4级,双下肢2级.至发病第60天,患者四肢肌力完全恢复.结论 患者体内巨噬细胞不断吞噬大量的血小板及其碎片,产生抗鞘磷脂抗体,是机体免疫活化的基础;外在感染等因素诱发下,嗜酸性粒细胞、巨噬细胞等抗原提呈细胞被激活,导致患者体液和细胞免疫活化,介导对脊神经的脱髓鞘性损伤,是ET继发多脏器栓塞和GBS的重要免疫机制.羟基脲联合高三尖杉酯碱能迅速抑制巨核细胞和血小板的生成,呼吸机辅助呼吸支持治疗,甲基泼尼松龙联合大剂量丙种球蛋白冲击能迅速起剑抗炎作用,有效地改善神经损伤症状,地塞米松鞘内注射可以促进药物进入脊髓屏障,小剂量CTX静脉滴注能增强对糖皮质激素耐药患者的疗效.
目的 觀察血小闆高達2 060×109/L的原髮性血小闆增多癥(Essential thrombocythemia,ET)併髮多髒器栓塞、多組顱神經受損併因呼吸肌痳痺導緻呼吸停止的重癥格林巴利綜閤徵(Guillain-Barresyndrome,GBS)的臨床特點,併總結救治體會.方法 根據患者的臨床特徵、外週血象、骨髓象、影像學檢查和腦脊液檢查明確診斷;羥基脲、高三尖杉酯堿抑製血小闆生成,潘生丁、阿司匹林抗血小闆聚集,肝素鈉抗凝,複方丹參和低分子右鏇糖酐改善微循環,治療I汀伴多髒器栓塞.呼吸機輔助呼吸,甲基潑尼鬆龍聯閤大劑量丙種毬蛋白遲擊,抑製淋巴細胞DNA閤成和封閉巨噬細胞Fc受體(Fc receptor,FcR)治療重癥GBS.地塞米鬆鞘內註射抗炎.小劑量環燐酰胺(Cytoxan,CTX)靜脈滴註,增彊對免疫細胞的抑製作用.結果 治療1週後血小闆降至正常範圍,顱神經損傷癥狀和雙上肢肌力開始恢複,第14天脫離呼吸機.治療30d雙上肢肌力達4級,雙下肢2級.至髮病第60天,患者四肢肌力完全恢複.結論 患者體內巨噬細胞不斷吞噬大量的血小闆及其碎片,產生抗鞘燐脂抗體,是機體免疫活化的基礎;外在感染等因素誘髮下,嗜痠性粒細胞、巨噬細胞等抗原提呈細胞被激活,導緻患者體液和細胞免疫活化,介導對脊神經的脫髓鞘性損傷,是ET繼髮多髒器栓塞和GBS的重要免疫機製.羥基脲聯閤高三尖杉酯堿能迅速抑製巨覈細胞和血小闆的生成,呼吸機輔助呼吸支持治療,甲基潑尼鬆龍聯閤大劑量丙種毬蛋白遲擊能迅速起劍抗炎作用,有效地改善神經損傷癥狀,地塞米鬆鞘內註射可以促進藥物進入脊髓屏障,小劑量CTX靜脈滴註能增彊對糖皮質激素耐藥患者的療效.
목적 관찰혈소판고체2 060×109/L적원발성혈소판증다증(Essential thrombocythemia,ET)병발다장기전새、다조로신경수손병인호흡기마비도치호흡정지적중증격림파리종합정(Guillain-Barresyndrome,GBS)적림상특점,병총결구치체회.방법 근거환자적림상특정、외주혈상、골수상、영상학검사화뇌척액검사명학진단;간기뇨、고삼첨삼지감억제혈소판생성,반생정、아사필림항혈소판취집,간소납항응,복방단삼화저분자우선당항개선미순배,치료I정반다장기전새.호흡궤보조호흡,갑기발니송룡연합대제량병충구단백충격,억제림파세포DNA합성화봉폐거서세포Fc수체(Fc receptor,FcR)치료중증GBS.지새미송초내주사항염.소제량배린선알(Cytoxan,CTX)정맥적주,증강대면역세포적억제작용.결과 치료1주후혈소판강지정상범위,로신경손상증상화쌍상지기력개시회복,제14천탈리호흡궤.치료30d쌍상지기력체4급,쌍하지2급.지발병제60천,환자사지기력완전회복.결론 환자체내거서세포불단탄서대량적혈소판급기쇄편,산생항초린지항체,시궤체면역활화적기출;외재감염등인소유발하,기산성립세포、거서세포등항원제정세포피격활,도치환자체액화세포면역활화,개도대척신경적탈수초성손상,시ET계발다장기전새화GBS적중요면역궤제.간기뇨연합고삼첨삼지감능신속억제거핵세포화혈소판적생성,호흡궤보조호흡지지치료,갑기발니송룡연합대제량병충구단백충격능신속기검항염작용,유효지개선신경손상증상,지새미송초내주사가이촉진약물진입척수병장,소제량CTX정맥적주능증강대당피질격소내약환자적료효.
