Alport综合征患者肾组织层粘连蛋白α2链异常分布
Alport종합정환자신조직층점련단백α2련이상분포
Abnormal distribution of laminin α2 chain in renal tissues of patients with Alport syndrome
  • 万方数据
    中华肾脏病杂志 중화신장병잡지

    2005年 7期 380-383 ,共4页

    潘晓霞%陈楠%史浩%任红%陈晓农%周伟%倪莉燕%张文%吴开胤%王朝晖

    반효하%진남%사호%임홍%진효농%주위%예리연%장문%오개윤%왕조휘

    Alport综合征%层粘连蛋白 Alport綜閤徵%層粘連蛋白
    Alport종합정%층점련단백
    目的观察Alport综合征(AS)患者肾组织层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链的分布.方法采用免疫荧光方法,运用普通荧光和激光共聚焦扫描显微镜观察抗层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链单克隆抗体在肾组织中的沉积情况.肾组织标本来自11例AS患者,其中男8例,女3例,年龄11～52岁.10例患者符合X伴性显性遗传(XLAS),1例女性患者符合显性遗传.8例男性XLAS患者肾小球基底膜(GBM)、远端肾小管基底膜均无Ⅳ型胶原α3、5链沉积,表皮基底膜(EBM)无α5(Ⅳ)链沉积;2例女性XLAS患者肾组织α3、5(Ⅳ)链和EBMα5(Ⅳ)链均呈不连续表达,另1例女性患者则同正常肾组织.正常人肾组织标本作为正常对照,9例IgA肾病(IgAN)、6例局灶节段硬化性肾小球病(FSGS)、5例薄基膜病(TBMD)和6例肾小球轻微病变(GML)患者作为疾病对照.结果正常人肾组织层粘连蛋白α2链主要沉积于肾小球系膜区,层连蛋白α5、γ1链沉积于GBM、所有肾小管基底膜和人球小动脉基底膜.10例XLAS和1例显性遗传AS患者肾组织除了肾小球系膜区外,层粘连蛋白α2链在GBM上亦出现表达.IgAN、TBMD和FSGS患者层粘连蛋白α2链仅在肾小球系膜区沉积.层粘连蛋白α5、γ1链在AS患者和其他肾脏病组织沉积同正常肾组织.结论层粘连蛋白α2链在AS患者GBM出现异位表达,为继Ⅳ型胶原α链异常之后发现的又一AS基底膜成分的异常,其对于AS可能具有重要的诊断价值.
    목적관찰Alport종합정(AS)환자신조직층점련단백α2련、α5련화γ1련적분포.방법채용면역형광방법,운용보통형광화격광공취초소묘현미경관찰항층점련단백α2련、α5련화γ1련단극륭항체재신조직중적침적정황.신조직표본래자11례AS환자,기중남8례,녀3례,년령11～52세.10례환자부합X반성현성유전(XLAS),1례녀성환자부합현성유전.8례남성XLAS환자신소구기저막(GBM)、원단신소관기저막균무Ⅳ형효원α3、5련침적,표피기저막(EBM)무α5(Ⅳ)련침적;2례녀성XLAS환자신조직α3、5(Ⅳ)련화EBMα5(Ⅳ)련균정불련속표체,령1례녀성환자칙동정상신조직.정상인신조직표본작위정상대조,9례IgA신병(IgAN)、6례국조절단경화성신소구병(FSGS)、5례박기막병(TBMD)화6례신소구경미병변(GML)환자작위질병대조.결과정상인신조직층점련단백α2련주요침적우신소구계막구,층련단백α5、γ1련침적우GBM、소유신소관기저막화인구소동맥기저막.10례XLAS화1례현성유전AS환자신조직제료신소구계막구외,층점련단백α2련재GBM상역출현표체.IgAN、TBMD화FSGS환자층점련단백α2련부재신소구계막구침적.층점련단백α5、γ1련재AS환자화기타신장병조직침적동정상신조직.결론층점련단백α2련재AS환자GBM출현이위표체,위계Ⅳ형효원α련이상지후발현적우일AS기저막성분적이상,기대우AS가능구유중요적진단개치.
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