临床血液学杂志
臨床血液學雜誌
림상혈액학잡지
JOURNAL OF CLINICAL HEMATOLOGY
2008年
3期
227-229
,共3页
骨髓纤维化%临床特点%预后
骨髓纖維化%臨床特點%預後
골수섬유화%림상특점%예후
目的:探讨原发性骨髓纤维化(IMF)的临床特点、诊断、治疗及转归.方法:对我院1989年1月~2004年12月15年间诊治的39例IMF进行回顾性分析.结果:39例IMF中,男22例,女17例,男∶女=1.3∶1.就诊时中位年龄为48.8(8~74)岁.全部患者初诊均有头晕、心悸、低热、疲乏无力、体重下降等症状.疾病初期用传统的治疗方法如罗钙全、雄性激素康力龙、VitD3及皮质激素、再障生血片等综合治疗,可使病情缓解.病情进一步加重则出现巨脾、髓外造血及贫血加重需靠输血维持生命,此时,应加用Epo、输浓缩红细胞和去铁胺,也可加用干扰素.随着时间的推移,病情又进一步加重,贫血严重,患者并发心肌劳损、心动过速、心衰、血色病、肾衰、肺部感染等并发症至死亡.结论:本病预后差,平均寿命4~5年.凡诊断时年龄大于70岁、具有全身症状,有严重贫血,白细胞太低或太高,血小板减少和染色体核型有异常者均为预后不良因素,多数患者死于严重贫血、心衰或血色病.
目的:探討原髮性骨髓纖維化(IMF)的臨床特點、診斷、治療及轉歸.方法:對我院1989年1月~2004年12月15年間診治的39例IMF進行迴顧性分析.結果:39例IMF中,男22例,女17例,男∶女=1.3∶1.就診時中位年齡為48.8(8~74)歲.全部患者初診均有頭暈、心悸、低熱、疲乏無力、體重下降等癥狀.疾病初期用傳統的治療方法如囉鈣全、雄性激素康力龍、VitD3及皮質激素、再障生血片等綜閤治療,可使病情緩解.病情進一步加重則齣現巨脾、髓外造血及貧血加重需靠輸血維持生命,此時,應加用Epo、輸濃縮紅細胞和去鐵胺,也可加用榦擾素.隨著時間的推移,病情又進一步加重,貧血嚴重,患者併髮心肌勞損、心動過速、心衰、血色病、腎衰、肺部感染等併髮癥至死亡.結論:本病預後差,平均壽命4~5年.凡診斷時年齡大于70歲、具有全身癥狀,有嚴重貧血,白細胞太低或太高,血小闆減少和染色體覈型有異常者均為預後不良因素,多數患者死于嚴重貧血、心衰或血色病.
목적:탐토원발성골수섬유화(IMF)적림상특점、진단、치료급전귀.방법:대아원1989년1월~2004년12월15년간진치적39례IMF진행회고성분석.결과:39례IMF중,남22례,녀17례,남∶녀=1.3∶1.취진시중위년령위48.8(8~74)세.전부환자초진균유두훈、심계、저열、피핍무력、체중하강등증상.질병초기용전통적치료방법여라개전、웅성격소강력룡、VitD3급피질격소、재장생혈편등종합치료,가사병정완해.병정진일보가중칙출현거비、수외조혈급빈혈가중수고수혈유지생명,차시,응가용Epo、수농축홍세포화거철알,야가가용간우소.수착시간적추이,병정우진일보가중,빈혈엄중,환자병발심기로손、심동과속、심쇠、혈색병、신쇠、폐부감염등병발증지사망.결론:본병예후차,평균수명4~5년.범진단시년령대우70세、구유전신증상,유엄중빈혈,백세포태저혹태고,혈소판감소화염색체핵형유이상자균위예후불량인소,다수환자사우엄중빈혈、심쇠혹혈색병.