CAJ | 학술논문

目的:观察他克莫司(tacrolimus,FK506)治疗Alport综合征(Alport syndrome,AS)的近期疗效.方法:前瞻性观察5例接受FK506治疗的AS患者的近期临床疗效与不良反应.5例患者均经肾活检确诊,男4例,女1例,年龄8～42岁,其中X连锁遗传患者4例,常染色体隐性遗传患者1例.起始FK506治疗剂量为0.15mg/(kg·d),8周后减至0.1 mg/(kg·d),目标血药浓度5～8 ng/dl.随访中每2～4周监测一次FK506的不良反应.4例患者行CYP3A5基因型检测,一例基因型为CYP3A5-* 1/* 1的患者FK506谷浓度始终未达到目标范围.结果:治疗2～4周5例患者蛋白尿明显减少,血清白蛋白升高,但随治疗时间延长,蛋白尿未进一步减少,甚至再次增多.2例延长治疗时间至36周和40周,血清白蛋白维持在33～35g/L,尿蛋白波动于0.5～2.5g/L.2例出现肾毒性和(或)糖代谢异常,FK506减量后不良反应消失,1例未达到目标血药浓度者治疗无效.结论:小样本临床观察显示短期FK506治疗能改善AS患者的蛋白尿及低白蛋白血症,其长期疗效有待进一步观察.
목적:관찰타극막사(tacrolimus,FK506)치료Alport종합정(Alport syndrome,AS)적근기료효.방법:전첨성관찰5례접수FK506치료적AS환자적근기림상료효여불량반응.5례환자균경신활검학진,남4례,녀1례,년령8～42세,기중X련쇄유전환자4례,상염색체은성유전환자1례.기시FK506치료제량위0.15mg/(kg·d),8주후감지0.1 mg/(kg·d),목표혈약농도5～8 ng/dl.수방중매2～4주감측일차FK506적불량반응.4례환자행CYP3A5기인형검측,일례기인형위CYP3A5-* 1/* 1적환자FK506곡농도시종미체도목표범위.결과:치료2～4주5례환자단백뇨명현감소,혈청백단백승고,단수치료시간연장,단백뇨미진일보감소,심지재차증다.2례연장치료시간지36주화40주,혈청백단백유지재33～35g/L,뇨단백파동우0.5～2.5g/L.2례출현신독성화(혹)당대사이상,FK506감량후불량반응소실,1례미체도목표혈약농도자치료무효.결론:소양본림상관찰현시단기FK506치료능개선AS환자적단백뇨급저백단백혈증,기장기료효유대진일보관찰.